Les dermatofibrosarcomes de Darrier et Ferrand sont des tumeurs rares (1 à 4 cas/million d’habitants par an), dont l’extension tumorale est souvent sous-estimée. Le diagnostic anatomopathologique est parfois trompeur, on connaît désormais un transcrit de fusion spécifique (t(17;22)(q22;q13) (COL1A1;PDGFB)). Le risque métastatique est faible (et lié à la transformation en fibrosarcome), le risque de récidive locale est conditionné par la qualité de la chirurgie. La prise en charge des formes localisées repose sur une chirurgie large avec une évaluation méticuleuse des marges (avec ou sans technique de Mohs). Les formes localement avancées, inopérables ou métastatiques avec présence du transcrit de fusion spécifique relèvent d’un traitement par imatinib. Les formes localement avancées peuvent relever d’un traitement néoadjuvant par imatinib. La prise en charge de ces tumeurs relève d’équipes entraînées.

Dematofibrosarcoma protuberans (DFSP) are very rare (1 to 4 incident cases per million of inhabitants). The local spreading of DFSP is underestimated. The histological diagnosis is challenging but we now know a specific marker (translocation t(17;22)(q22;q13) (COL1A1;PDGFB)). The risk of metastatic relapse is low (and related to fibrosarcoma component); the risk of local relapse depends on the quality of surgery. Management of localized DFSP is based on large resection with meticulous analysis of margins (with or without Mohs microsurgery). Advanced stages not amenable to surgery or metastatic DFSP (with presence of COL1A1;PDGFB) are best treated with imatinib. Locally advanced DFSP potentially amenable to curative intent surgery could be treated with imatinib as neo-adjuvant treatment. The management of these tumours requires multidisciplinary expertise.