La nutrition parentérale à domicile (NPD) permet une survie prolongée des malades en situation d’insuffisance intestinale définitive pour syndrome de grêle court (SGC). Il a été suggéré que les complications hépatiques associées au SGC et à la NPD étaient liées à l’excès de triglycérides à chaîne longue (TCL) d’huile de soja et étaient un facteur de risque de mortalité. Le but de ce travail a été d’étudier la survie des malades en insuffisance intestinale définitive et de préciser les rôles pronostiques respectifs des données anatomiques du SGC, de la NPD et de l’hépatopathie associée à l’insuffisance intestinale (HAII) après réduction (<1g/kg/j) des apports en TCL de soja.

Tous les malades pris en charge entre 1990 et janvier 2017 pour un SGC responsable d’une insuffisance intestinale définitive, hors transplantation intestinale et sans pathologie maligne évolutive ont été inclus et suivis prospectivement. L’HAII a été définie par la survenue, en cours de NPD, d’anomalies persistantes des tests fonctionnels hépatiques, sans autre cause identifiable. Les principales modifications de la NPD ont été l’utilisation de prothèses nutritives industrielles et de nouvelles émulsions lipidiques à base d’huile de coco, d’olive et de poisson seules ou combinées.

Soixante-neuf malades (31F) d’âge moyen 54 ans ont été suivis pendant une durée moyenne de 2163 j pour SGC avec une longueur de grêle restant de 61,9±57,1cm (type I, n=23). Les causes du SGC étaient ischémiques (n=24), radiques (n=22), autres (n=23). La survie globale à 1, 5, 10 et 20 ans a été respectivement de 94,2 %, 50 %, 26,8 % et 21,1 %. La survie des malades avec HAII (n=37) a été significativement (p=0,02) plus courte que celle des malades sans HAII (n=32) : à 5 ans et 10 ans, elle était de respectivement 40,5 % et 15,8 % vs 60,5 % et 40,5 %. Vingt-deux des 23 malades avec décompensation ictérique de leur HAII sont décédés après une durée moyenne de 1833 j de NPD. Un de ces malades a eu une greffe foie-intestin après 3287 j de NPD et est vivant et sevré de sa NPD 8 ans après sa greffe. En analyse multivariée, l’HAII était le seul paramètre indépendant de survie (OR 2,9 ; IC95 % : 2,6–3,2 ; p=0,02). Les paramètres significativement associés à l’HAII en analyse univariée étaient la longueur de grêle restant (p<0,0001), l’apport énergétique (p<0,0001) et azoté (p=0,002) et l’utilisation de TCL d’huile de poisson (p=0,03) ; en analyse multivariée, le risque d’HAII était significativement réduit par l’utilisation de TCL d’huile de poisson (OR 0,11 ; IC95 % :0,02–0,61 ; p=0,01), et significativement augmenté en cas de longueur de grêle restant≤30cm (OR 5,79 ; IC95 % :1,24–27,08 ; p=0,026) et d’apport énergétique IV>20kcal/kg/j (OR 6,42 ; IC95 % : 1,48–27,91 ; p=0,013).

Notre étude confirme que les complications hépatiques observées chez les adultes en insuffisance intestinale définitive (a) restent fréquentes malgré la réduction des TCL de soja et sont un facteur de mauvais pronostic ; (b) sont favorisées par un grêle restant ultra-court et par un apport énergétique IV>20kcal/kg/j. Notre étude suggère que les émulsions lipidiques enrichies en omega-3 d’huile de poisson réduisent le risque de complications hépatiques en nutrition parentérale de longue durée.