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Síndromes esclerodermiformes y estados seudoesclerodérmicos - 21/11/18

[98-505-C-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(18)41448-3 
C. Francès a, b , D. Bessis c, d
a Service de dermatoallergologie, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75020 Paris, France 
b Université Paris VI, 4, place Jussieu, 75005 Paris, France 
c Service de dermatologie, Hôpital Saint-Eloi, 80, avenue Augustin-Fliche, 34090 Montpellier, France 
d Université de Montpellier, 163, rue Auguste-Broussonnet, 34090 Montpellier, France 

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Résumé

Los síndromes esclerodermiformes incluyen una amplia variedad de dermatosis generalizadas o localizadas, distintas de la esclerodermia y la morfea por su apariencia clínica y el contexto en el que ocurren. La biopsia cutánea a menudo es útil para el diagnóstico; demuestra fibrosis dérmica, a veces muy celular, como en la fibrosis sistémica nefrogénica, o asociada a depósitos de mucina, como en el escleredema o el escleromixedema. Esta fibrosis dérmica comienza en la dermis superficial en la enfermedad injerto contra huésped, que es fácil de diagnosticar debido a los antecedentes hematológicos. El escleromixedema, el síndrome POEMS (polineuropatía [P], organomegalia [O], endocrinopatía [E], proteína monoclonal [M], cambios en la piel [S, del inglés skin]) y algunos escleredemas se asocian con gammapatía monoclonal. De principio debe sospecharse un origen tóxico en ausencia de un cuadro clínico característico. La induración de la piel o seudoesclerosis a veces se asocia con atrofia de la piel y/o fibrosis de los tejidos subyacentes dando una falsa impresión de esclerosis cutánea (estados seudoesclerodérmicos). La localización en las manos es común, como en la queiroartropatía diabética o el síndrome de fascitis palmar-artritis, en general asociado a neoplasias. Las genodermatosis esclerodermiformes son excepcionales, la mayoría de las veces esporádicas y, habitualmente, fáciles de reconocer debido a la aparición neonatal temprana de las lesiones. Sin embargo, en algunos casos, como durante la escleroatrofia de Huriez-Mennecier o el síndrome de Werner (progeria del adulto), su diagnóstico puede ser inicialmente dermatológico y tardío en la edad adulta. El reconocimiento de estas últimas afecciones es más importante en la medida en que conllevan un riesgo de susceptibilidad al cáncer.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Palabras clave : Escleromixedema, Escleredema, Fibrosis sistémica nefrogénica, Porfiria cutánea tardía, Genodermatosis, Gammapatía monoclonal


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