L’hypertrophie musculaire congénitale du membre supérieur est une anomalie rare, liée à une prolifération idiopathique des muscles squelettiques, d’étiologie inconnue. Elle entraîne une perturbation de l’équilibre musculaire, responsable de déformations et de limitations fonctionnelles du membre supérieur. Cette série descriptive observationnelle rétrospective comprenait huit enfants suivis par une équipe multidisciplinaire de 2005 à 2017. Le diagnostic reposait sur un ensemble de caractéristiques cliniques et radiologiques après élimination des diagnostics différentiels. Les anomalies retrouvées ont été regroupées en : anomalies du poignet, anomalies des doigts longs d’origine intrinsèque ou extrinsèque, et anomalies du pouce avec ou sans rétraction de la première commissure. Le traitement commence chez les jeunes enfants avec des orthèses pour limiter la contraction musculaire et la malposition articulaire. Le but du traitement chirurgical était de relâcher les contractures et de rétablir l’équilibre musculaire. Six enfants ont eu recours à la chirurgie. Cinq enfants ont subi une intervention chirurgicale au niveau des doigts longs à travers une libération distale des muscles intrinsèques. Deux enfants ayant des anomalies du pouce ont été opérés pour améliorer l’opposition. La technique chirurgicale consistait en des plasties en Z associées à une greffe de peau et un allongement du court fléchisseur. Un enfant présentant des anomalies du poignet d’origine extrinsèque, a nécessité une correction progressive de la contraction en extension par fixateur externe, après allongement des tendons extenseurs en zone musculo-tendineuse. Au suivi de deux ans, nous avons constaté que ces interventions chirurgicales amélioraient les déformations et la fonction du membre supérieur concerné. Plusieurs terminologies sont utilisées pour décrire l’hypertrophie musculaire congénitale. Pour certains auteurs, elle est liée à des muscles aberrants et hypertrophiques. L’observation chirurgicale a révélé principalement des muscles normaux mais hypertrophiés. La chirurgie a été réalisée pour des raisons fonctionnelles et cosmétiques. Nous avons trouvé que la libération distale des muscles intrinsèques de la main était efficace pour améliorer la position de l’articulation métacarpophalangienne. Nous avons traité principalement les conséquences plutôt que la cause de la malposition articulaire. Au dernier recul, nous avons l’impression que ces procédures chirurgicales limitées ont permis d’améliorer la position des doigts, des pouces et des poignets. Nous concluons que l’hypertrophie musculaire est la principale cause de déformation et que les relâchements sélectifs des unités musculo-tendineuses contractées et l’allongement de la peau sont efficaces.