L’atteinte cardiaque au cours de la granulomatose éosinophilique avec polyangéite (GEPA) est rare, mais peut-être révélatrice de la maladie. Plusieurs types d’atteinte ont été décrits : myocardite, péricardite, valvulopathie ou plus rarement une atteinte des coronaires. Le but de notre travail est de décrire le profil des patients ayant une GEPA avec atteinte cardiaque.

Il s’agit d’une étude rétrospective, descriptive des dossiers de patients hospitalisés dans notre service pour GEPA. Le diagnostic était retenu selon les critères de l’ACR. Nous avons sélectionné les patients ayant eu une atteinte cardiaque afin d’étayer les caractéristiques : cliniques, biologiques et thérapeutiques de cette forme de vascularite.

Nous avons colligé 22 cas de GEPA. Il s’agissait de 14 femmes et 8 hommes. L’âge moyen au moment du diagnostic était 44 ans. Tous les patients sauf un avaient un asthme tardif corticodépendant.

Les signes clinicobiologiques présents étaient : neuropathie périphérique (19 cas), purpura vasculaire (9 cas), altération de l’état général (8 cas), fièvre (8 cas), arthralgies (8 cas), atteinte ORL (8 cas), myalgies (5 cas), atteinte pleuropulmonaire (2 cas), atteinte rénale (2 cas) et un syndrome inflammatoire biologique (5 cas). L’hyperéosinophilie était présente chez 21 patients avec un taux moyen de 7777 élt/mm³.

L’atteinte cardiaque était présente chez 9 patients. Elle était révélatrice dans 2 cas et de découverte fortuite dans un cas. Les signes d’appel clinique étaient : douleur thoracique (3 cas), palpitation (2 cas), dyspnée (3 cas).

Plusieurs types d’atteintes cardiaques étaient décrits : cardiomyopathie dilatée (4 cas), myocardite (4 cas), péricardite (3 cas). Six parmi les neuf patients ayant une atteinte cardiaque avaient des ANCA positifs.

Le traitement était basé sur une corticothérapie par voie générale avec un traitement immunosuppresseur. L’évolution était favorable chez 20 patients. Un cas de décès était noté chez un patient présentant une myocardite compliquée d’insuffisance cardiaque droite.

La fréquence des atteintes cardiaques au cours de la GEPA est très variable d’une étude à l’autre allant de 15 à 84,6 %.

Dans la littérature, l’atteinte cardiaque au cours de la GEPA est plus fréquente chez les patients ANCA négatifs ce qui n’étaient pas le cas dans notre série où deux tiers des patients avec atteinte cardiaques avaient des ANCA positifs.

L’atteinte cardiaque est l’une des manifestations les plus sévères de la GEPA et en constitue la première cause de mortalité. La moitié des décès s’observe chez des patients qui ont eu une insuffisance cardiaque.