Association psoriasis et syndrome Sjögren-like : quand la pathologie inflammatoire rencontre la pathologie auto-immune, nouvelle entité ou association fortuite ? - 28/11/18
Résumé |
Introduction |
Le psoriasis associe des plaques érythémateuses avec une surface blanchâtre siégeant essentiellement sur les faces d’extension des membres, parfois le scalp, les ongles. Le psoriasis pustuleux est caractérisé par des pustules reposant sur des lésions superficielles érythémateuses. Le syndrome de Sjögren est une pathologie auto-immune caractérisée par un syndrome sec oculobuccal, accompagné de douleurs chroniques, la présence d’anticorps anti-SSA, et un infiltrat significatif d’origine lymphocytaire mis en évidence sur une biopsie des glandes salivaires accessoires.
Observation |
Patient n°1 : Patiente de 34 ans présentant une dermatose papuloprurigineuse diffuse, dans un contexte de grossesse. La biopsie cutanée évoquait un psoriasis eczématisé faisant retenir le diagnostic de psoriasis pustuleux. On notait une xérostomie, une xérophtalmie et une sécheresse vaginale, les anticorps anti-SSA étaient positifs, mais la biopsie des glandes salivaires accessoires ne retrouvait pas d’infiltrat lymphocytaire. On notait une hyper-gammaglobulinémie à 22,5 g/l, elle avait présenté 5 fausses couches spontanées et une mort fœtale in utero avec un aspect d’ischémie chronique placentaire.
Patient n°2 : Patiente de 42 ans présentant un psoriasis pustuleux évoqué devant des lésions croûteuses suintantes avec une otorrhée bilatérale jaunâtre et des lésions papulosquameuse du haut du corps évoquant psoriasis inversé associé à une forme pustuleuse invalidante. La biopsie cutanée retrouvait un aspect de dermatose pustuleuse. S’y associait un tableau d’adénopathies sous angulomaxillaires bilatérales d’adénopathies inguinales avec un aspect histologique de lymphadénite réactionnelles. La biopsie de glandes salivaires retrouvait un grade II dans la classification de Chisholm. S’y associait anticorps antinucléaires tantôt négatifs, tantôt au 1/320 moucheté, des anti-DNA natifs positifs à 17 UI/ml puis négatifs, des anticardiolipides positifs à taux faible. On notait aussi une hyper-gammaglobulinémie polyclonale à 15 g/l.
Patient n°3 : Patiente de 38 ans présentant un état érythématosquameux du cuir chevelu associé à des squames peu adhérentes, absence de psoriasis sur le reste du tégument. On notait une xérostomie sévère, la biopsie des glandes salivaires accessoires avec un score de Chisholm III et des anticorps anti-SSA en faveur d’un syndrome de Sjögren typique. Il n’y avait pas d’hypergamaglobulinémie ni de poly-adénopathies.
Patient n°4 : Patiente de 25 ans présentant des plaques érythémateuses des grand plis, et des papules érythématosquameuses de petite taille sur le visage et en haut du dos. La biopsie cutanée retrouvait un aspect de psoriasis pustuleux. Cette patiente présentait des adénopathies cervico-inguinales sensibles non infiltrées, dont l’analyse histologique de la biopsie concluait à un ganglion hyperplasique, dans un contexte d’hyper-gammaglobulinémie polyclonale à 22 g/l. On notait également un syndrome sec subjectif avec des AAN au 1/1280 moucheté avec des anti-SSA très positifs mais la BGSA retrouvait un Score 2 de Chisholm. On retrouvait des anticorps anti-DNA positifs à 60 UI/ml et des anticorps anticardiolipides type IgG à 24 GPL-U/ml contrôlés à 3 mois à 13 GPL-U/ml.
Discussion |
L’analyse montre qu’il s’agit dans les 4 cas de femmes entre 30 et 40 ans. Chez deux d’entre elles, on notait un tableau de poly-adénopathies réactionnelles avec hyperplasie lymphoïde. Chez deux patientes on retrouvait une tendance à l’infiltrat des glandes salivaires accessoires (Chisholm 1 ou 2) qui s’associait à des SSA positifs et une plainte de sécheresse buccale et oculaire. Dans tous les cas il existait une atmosphère auto-immune plus ou moins fluctuante (positivité anti-DNA natifs, les anticorps anticardiolipidiques, mort fœtales in utero, fausses couches). Chez trois patientes sur quatre on retrouvait une hyper-gammaglobulinémie polyclonale. La seule association avec un syndrome de Sjögren typique concerne la patiente 3. La physiopathologie de ces deux maladies est complexe mais on retient comme lien physiopathologique commun la voie de l’interleukine 17 (IL17) signature cytokinique des lymphocytes Th17. Dans le syndrome de Sjögren primaire, on retrouve la présence d’IL 17 de manière prédominante dans les zones périductales des glandes salivaires accessoires riches en lymphocytes T helper CD4+. Le blocage de l’IL-17A ou de ses récepteurs fait régresser le psoriasis sur le plan clinique, histologique et moléculaire.
Conclusion |
Ces cas cliniques de par l’association d’un syndrome Sjögren-like et d’un psoriasis illustrent le continuum existant entre auto-immunité et pathologie auto-inflammatoire.
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Vol 39 - N° S2
P. A134-A135 - décembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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