Les hépatopathies auto-immunes sont des maladies rares touchant essentiellement les femmes. Il s’agit d’un groupe hétérogène de maladies incluant la cholangite biliaire primitive (CBP), l’hépatite auto-immune (HAI), la cholangite sclérosante primitive (CSP) ainsi que toutes les formes de chevauchement entre ces différentes entités. Le but de notre travail était de préciser les caractéristiques épidémiocliniques et évolutives des hépatopathies auto-immunes à travers notre série.

Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive incluant les patients atteints d’une hépatopathie auto-immune colligés dans notre service entre janvier 1998 et décembre 2017. Pour chaque groupe de patients, nous avons précisé les données épidémiologiques, cliniques, thérapeutiques et évolutives.

Cinquante-huit patients ont été inclus dont 36 cas de CBP (66,7 %), 10 cas de syndrome de chevauchement CBP-HAI (18,5 %), 8 cas d’HAI (14,8 %) et 4 cas de CSP (6,89 %). Les patients étaient répartis en 52 femmes (89,65 %) et 6 hommes (10,34 %) avec un âge moyen de 57,81±12,5 ans (25–84). La maladie était inaugurée par une décompensation oedémato-ascitique dans 17,85 % des cas et par une hémorragie digestive haute par rupture de varices œsophagiennes dans 17,24 % des cas. Les signes fonctionnels étaient dominés par l’ictère chez 24 patients (43,8 %), le prurit chez 22 patients (37,93 %) et l’altération de l’état général chez 15 patients (25,86 %). À l’examen clinique, les lésions de grattages étaient présentes dans 29,6 % des cas, une mélanodermie a été constatée dans 14,8 % des cas, un xanthome a été retrouvé chez deux patients, une splénomégalie dans 58 % des cas, une hépatomégalie dans 25 % des cas et des signes cliniques d’insuffisance hépatocellulaire étaient présent dans 24,36 % des cas. Les signes endoscopiques d’hypertension portale étaient présents dans la moitié des cas. L’échographie a objectivé des signes d’hypertension portale dans 64,9 % des cas. Une bonne réponse thérapeutique a été observée chez 72,41 % de nos patients. Douze patients ont présenté une décompensation oedémato-ascitique et 10 patients ont présenté une hémorragie digestive par rupture de varices œsophagiennes après un délai moyen de suivi estimé à 5,6 ans. Une mauvaise observance thérapeutique était notée chez 9 patients. Un cas a été proposé pour transplantation hépatique pour prurit rebelle. La survie était en moyenne de 95 % à 5 ans.

Dans notre série, les hépatopathies auto-immune étaient dominés par la CBP. L’ictère et le prurit constituent le motif le plus fréquent de consultation. Le syndrome d’hypertension portale est présent au moment du diagnostic dans la moitié des cas. Sous traitement le pronostic reste favorable.