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La maladie de Castelman dans sa forme multicentrique: À propos de 11 cas - 28/11/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.10.101 
I. Chabchoub 1, R. Ben Salah 2, , C. Damak 2, M. Ghribi 2, S. Marzouk 2, D.D. chebbi 3, F. Frikha 2, Z. Bahloul 2
1 Médecine interne, Sfax, Tunisie 
2 Médecine interne, CHU d’Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 
3 Médecine interne, hôpital Hédi-Chaker, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La maladie de Castleman (MC) est une maladie ganglionnaire caractérisée par une prolifération lymphoïde non maligne. Elle se présente en deux variantes cliniques: forme unicentrique et multicentrique qui est une forme systémique affectant plusieurs sites ganglionnaires.

La présentation clinicobiologique est variée et parfois trompeuse, surtout dans la forme multicentrique, et le diagnostic repose sur l’examen anatomopathologique.

Le but de notre travail est de préciser les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques et évolutives de la MC dans sa forme multicentrique au sein de notre service.

Patients et méthodes

Étude rétrospective de 11 patients sur une période de 22 ans (1996–2018). La maladie était confirmée histologiquement.

Résultats

Il s’agissait de 5 hommes et 6 femmes d’âge moyen de 49,9 ans (extrêmes: 15–70 ans). Les circonstances de découverte étaient dominées par la présence d’adénopathies dans 54,4 % des cas suivie par une altération fébrile de l’état général 27,2 % des cas. Les autres signes inauguraux étaient: des lésions cutanées (9 % des cas), un syndrome inflammatoire biologique (9 % des cas) et fortuite dans 9 % des cas.

Des adénopathies périphériques étaient présentes chez 81,8 % des patients: inguinale (6 cas), axillaire (6 cas), sus claviculaire (3 cas), cervicale (5 cas). Des adénopathies profondes ont été objectivées dans 91 % des cas: médiatisnales (6 cas) et abdominales (3 cas). Une hépatomégalie était observée chez 5 patients et une splénomégalie dans 6 cas. Les signes systémiques étaient présents chez 9 patients s’agissant d’une fièvre chez 45,4 % des patients, d’une altération de l’état général chez 63,6 % des patients, d’une atteinte cutanée chez 45,4 % des cas et de sérites dans 27,2 % des cas. La maladie de Castelman était associée à un sarcome de kaposi cutanée dans 2 cas, à un lymphome cutané dans 1 cas, à un lymphome de hodgkin dans 2 cas, à un Syndrome de Sjögren chez 2 cas et à une polyarthrite rhumatoïde dans 1 cas.

Histologiquement, la forme plasmocytaire était la plus fréquente (7 cas), hyalinovasculaire (2 cas) et mixte (2 cas). La corticothérapie à forte dose était initiée dans 10 cas. En 2e intention et après échec de la corticothérapie, la chimiothérapie MOPP dans un cas, la biothérapie (rituximab) dans 2 cas.

L’évolution était favorable dans 8 cas, marquée par une rechute dans 1 cas et une aggravation avec transformation lymphomateuse chez 2 patients. Le recul moyen est de mois.

Conclusion

La maladie de Castleman est une pathologie rare correspondant à une hypertrophie ganglionnaire uni- ou pluricentrique. Le diagnostic peut être difficile devant le manque de spécificité clinique et radiologique. Il faut néanmoins surveiller étroitement et évaluer le risque de transformation néoplasique responsable du pronostic défavorable.

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Plan


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Vol 39 - N° S2

P. A152 - décembre 2018 Retour au numéro
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