Le Syndrome d’Encéphalopathie Postérieure Réversible (SEPR) est une entité rare et sévère associant des signes neurologiques d’encéphalopathie, une hypertension artérielle et des anomalies de la substance blanche de distribution symétrique et postérieure en imagerie par résonance magnétique. Nous rapportons le cas d’une patiente suivie pour une hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN), présentant un SEPR au décours d’une transfusion.

Une patiente de 48 ans est suivie dans notre service depuis 1 mois pour une HPN d’expression hémolytique pure sans traitement de fond.

Au décours d’une transfusion sanguine, elle présente une céphalée brutale secondairement associée à un trouble de la vigilance, une obnubilation, un état d’agitation et des convulsions. Le reste de l’examen clinique est normal (apyrétique, tension artérielle). Les paramètres biologiques montrent : Hémoglobine : 9,5g/dl, VGM : 102,8 fl, réticulocytes : 191G/l, Plaquettes : 223G/l, Leucocytes : 4,89G/l, Absence de schizocytes, Hémostase normale, Créatinine : 42μmol/l Bilirubine : 83,2mmol/l, LDH : 10N CRP : 3,1mg/l, Haptoglobine indosable.

L’IRM cérébrale réalisée en urgence montre des hypersignaux bilatéraux en séquence FLAIR des régions cérébelleuses et occipitales.

Le diagnostic de SEPR est retenu et un traitement par Lévétiracétam 500mg deux fois par jour permettant une évolution rapidement favorable. Un traitement par Eculizumab (600mg/semaine pendant 4 semaine puis 900mg toutes les deux semaines) est initié permettant d’obtenir une indépendance transfusionnelle et l’arrêt du traitement anti-comitial sans récidive de la symptomatologie neurologique.

Les facteurs déclenchant du SEPR sont l’hypertension artérielle, la prééclampsie, l’insuffisance rénale, les pathologies auto-immunes, la transplantation, le sepsis et la iatrogénie (immunosuppresseurs). Ici, aucun de ces facteurs n’est retrouvé. La littérature ne fait mention que de très rares cas de SEPR secondaires à une transfusion en culots globulaires. Ceux-ci sont rapportés dans des cas de transfusions chroniques ou massives (thalassémies majeures, hémopathies malignes). Enfin, un seul cas de SEPR est rapporté en rapport avec un tableau d’HPN.

L’association décrite dans la présente observation est exceptionnelle. Les données de littérature plaidant en faveur d’un effet indésirable lié à la transfusion, il est cependant plausible d’attribuer le tableau de SEPR à l’hémolyse liée à l’HPN, requérant dans les deux cas l’initiation d’un traitement spécifique.