L’amylose papuleuse (AP) encore appelée lichen amyloïde est une pathologie rare caractérisée histologiquement par l’accumulation de dépôts amyloïdes dans le derme. Sa pathogénie reste à nos jours mal élucidée. L’AP se présente sous forme de petites papules kératosiques souvent hyperpigmentées qui siègent en prédilection au niveau des jambes. Des cas familiaux de lichen amyloïde ont été rarement décrits

Nous rapportons le cas de deux sœurs possédant un lichen amyloïde en décrivant leurs aspects cliniques, dermoscopiques et leurs profils évolutifs.

Observation n°1 :

Une patiente âgée de 39 ans, exempte d’antécédents pathologiques, nous a consulté pour des lésions cutanées papuleuses prurigineuses évoluant depuis 12 ans. L’examen cutané avait révélé des lésions papuleuses brunâtres faisant 1 à 2mm de diamètre fermes hyperkératosiques par endroits et rugueuses à la palpation au niveau de la face antérieure des jambes. Ces lésions intéressaient en plus les cuisses, les fesses, le dos et les membres supérieurs. L’examen des muqueuses buccales et génitales était sans anomalies. La biopsie cutanée avait confirmé le diagnostic de lichen amyloïde. Un examen dermoscopique des lésions a été effectué montrant une pigmentation au niveau des papules réalisant un aspect en grains de poivres noirs. Ces pigmentations sont agencées en rayons autour d’un « carrefour central ». Un traitement local à base de dermatocorticoïdes (Clobétasol crème) associés à un kératolytique (acide salicylique) a été initié. L’évolution était marquée par l’amélioration de prurit et la régression de l’hyperkératose.

Observation n°2 :

Sa sœur, âgée de 33 ans nous a consulté pour le même motif que sa sœur aînée. L’examen dermatologique avait montré des papules prurigineuses pigmentées brunâtres siégeant préférentiellement à la face antérieure des jambes qui sont moins marquées au niveau des membres supérieurs et du tronc. La biopsie cutanée et l’examen dermoscopique étaient en faveur de lichen amyloïde. Elle a été mise également sous dermocorticoïdes et un kératolytique. L’évolution était partiellement favorable avec amélioration des démangeaisons et diminution de l’hyperkératose

L’amylose papuleuse est une forme d’amylose cutanée primaire qui se caractérise par des dépôts extracellulaires de fibrilles amyloïdes anormalement polarisée entraînant une dégénérescence filamenteuse des kératinocytes. Le diagnostic positif reste anatomopathologique, toutefois la dermoscopie peut être d’un grand apport en montrant l’aspect de papules pigmentées autour d’ « un carrefour central ». Les formes familiales, étant moins fréquentes, sont plutôt décrites en Asie et en Amérique du sud. Elles sont associées à des mutations des chromosomes 1 et 5. Ces mutations sont responsables d’une apoptose kératinocytaire exagérée et d’un abaissement du seuil prurigineux. Les dermocorticoïdes constituent le traitement de première intention de l’amylose papuleuse avec des réponses plus ou moins satisfaisantes. D’autres alternatives thérapeutiques ont été essayées dans des cas isolés tel que le calcipotriol, le tacrolimus topique, le laser CO₂.

L’amylose papuleuse reste une affection rare d’étiologie inconnue. Une susceptibilité génétique est possible avec notification de quelques cas familiaux dans la littérature. Il paraît nécessaire d’améliorer le prurit et le grattage qui semblent entretenir ce type d’amylose.