Des études ont montré l’atteinte possible du myocarde au cours de la sclérodermie systémique (ScS), entraînant une insuffisance cardiaque. Nous avons montré précédemment que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) cardiaque avec séquences en mapping T1 pouvait détecter la fibrose myocardique microscopique chez 50 % des patients atteints de ScS, en particulier chez ceux présentant des formes cutanées diffuses. Cependant, aucune donnée prospective n’est encore disponible pour analyser l’impact pronostique de cette fibrose sur le pronostic cardiaque chez les patients atteints de ScS.

Nous avons mené une étude prospective monocentrique de patients consécutifs atteints de ScS répondant aux critères ACR/EULAR. Des séquences d’IRM cardiaque en mapping T1 et en diffusion ont été réalisées chez tous les patients. Les séquences mapping T1 évaluent l’infiltration myocardique du collagène, définissant la fibrose microscopique. Les patients ont été suivis prospectivement pour détecter la survenue d’événements cardiovasculaires et évaluer la diminution de la fraction d’éjection ventriculaire gauche en échographie cardiaque.

Quarante patients, 35 femmes et 5 hommes, d’âge moyen de 54,7±14,6 ans, ont été inclus. À l’inclusion, les patients présentaient des formes cutanées diffuses dans 19 cas, des formes cutanées limitées dans 16 cas et une sclérodermie limitée dans 5 cas. Le délai médian entre le diagnostic de la maladie et l’IRM cardiaque était de 77 mois (1–302). Une fibrose myocardique microscopique était observée chez 21 patients (53 %) atteints de ScS.

Après un suivi médian de 38,2 mois (EIQ 19,4–41,0), 10 patients (25 %) ont présenté des événements cardiovasculaires : hospitalisation pour trouble du rythme cardiaque dans 7 cas, insuffisance cardiaque dans 2 cas (décès dans un cas) et angine instable dans un cas.

La présence d’une fibrose myocardique microscopique à l’inclusion était significativement associée à une survie sans événements cardiovasculaires plus faible (p=0,02). Le hazard ratio (intervalle de confiance à 95 %) pour la survenue d’événements cardiovasculaires incidents chez les patients atteints de fibrose myocardique microscopique était de 4,47 (1,27–15,8) par rapport à ceux sans fibrose microscopique.

En revanche, aucune différence dans la diminution de la FEVG cours du suivi n’a été mis en évidence entre les patients avec et sans fibrose myocardique microscopique (de 62,03,2 et 62,94,7 % à l’inclusion à 59,010,8 et 59, 45,3 % à 36 mois, respectivement).

Cette étude montre une association significative entre la fibrose myocardique microscopique évaluée sur l’IRM cardiaque et la survenue d’événements cardiovasculaires dans la sclérodermie systémique. En revanche, aucun impact sur le déclin de la FEVG n’était observé au cours du suivi. L’impact pronostique de la fibrose myocardique microscopique doit être évaluée dans des études plus larges, en particulier chez les patients présentant des formes cutanées diffuses.