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Identification de facteurs pronostiques de survie rénale et globale dans la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire : à partir d’une étude multicentrique française de 119 patients - 28/11/18

Doi : 10.1016/j.revmed.2018.10.316 
C. Marques 1, , J. Carvelli 2, L. Biard 3, S. Faguer 4, F. Prôvot 5, M. Matignon 6, J.J. Boffa 7, E. Plaisier 8, P. Cacoub 9, A. Piedrafita 10, N. Jourde-Chiche 11, D. Saadoun 9
1 Médecine interne, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
2 Médecine interne, 147, Boulevard Baille, Marseille 
3 Département de biostatistiques, hôpital Saint Louis, Paris 
4 Département de néphrologie et transplantation d’organes, 1, avenue Jean Poulhes 31059 Toulouse, Toulouse 
5 Néphrologie, hôpital Albert Calmette, Lille 
6 Néphrologie, Centre hospitalier intercommunal Créteil, Créteil 
7 Néphrologie, hôpital Tenon, Paris 
8 Néphrologie, hôpital Tenon (AP-HP), Paris 
9 Service de médecine interne 2, groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, Paris 
10 Département de néphrologie et transplantation d’organe, CHU de Toulouse, Toulouse 
11 Service de néphrologie, CHU de la Conception, Marseille 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’objectif de notre étude est de déterminer les facteurs pronostiques de survie globale et rénale dans la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG).

Matériels et méthodes

Nous avons analysé rétrospectivement les caractéristiques initiales, les modalités thérapeutiques et l’évolution d’une cohorte multicentrique de patients anti-MBG.

Résultats

119 patients atteints de la maladie des anti-MBG ont été inclus [âge médian 54 ans (extrêmes 5–86), 50 % de femmes, 42 % de patients fumeurs], parmi lesquels 54 % avaient une atteinte rénale exclusive, 6 % une hémorragie alvéolaire isolée et 40 % une atteinte rénale et pulmonaire combinée. Une dialyse initiale a été nécessaire chez 78 % des patients et la ventilation mécanique chez 8 patients ; 82 % des patients ont bénéficié d’échanges plasmatiques (EP), 82 % de cyclophosphamide et 9 % de rituximab. Les ANCA étaient positifs chez 28 % des patients (ANCA+), ces derniers étaient plus âgés (70 vs. 47 ans, p<0,0001), moins fréquemment fumeurs (26 % vs. 54 %, p=0,03) et présentaient moins fréquemment une atteinte pulmonaire que les patients ANCA-. À M3, 46 % des patients étaient en insuffisance rénale chronique terminale (IRCT+). Ceux-ci étaient plus âgés (57 vs. 37 ans, p=0,003) et plus fréquemment des hommes (56 vs. 41 %) que les patients IRCT-. Leur taux de créatininémie au diagnostic était plus élevé (créatininémie 807 vs. 351μmol/L, p<0,0001) et l’examen anatomo-pathologique des biopsies rénales montrait des lésions glomérulaires plus sévères, avec une plus grande proportion de prolifération extra-capillaire (73 vs. 60 % de glomérules) et de rupture capsulaire (89 vs. 55 %) que les patients IRCT-.

La survie globale était de 95 % (IC 95 % : 90–99) à 1 an et de 92 % (86–98) à 3 et 5 ans. Onze (9,2 %) patients sont décédés au cours du suivi, dont trois de cancers. Les facteurs de risque associés au décès étaient l’âge au diagnostic [HR 4,10 par décennie (1,89–8,88) p=0,003], les antécédents médicaux d’hypertension artérielle [HR 19,9 (2,52–157,2) p=0,005] et de dyslipidémie [HR 11,1 (2,72–45) p=0,0008] et la nécessité d’une dialyse initiale (p<0,0001) ou la nécessité d’une ventilation mécanique [HR 5,20 (1,02–26,4) p=0,047]. Le recours aux EP était associé à une meilleure SG [HR 0,29 (0,08–0,98) p=0,046].

Conclusion

Cette grande cohorte française décrit les facteurs pronostiques de la survie rénale et globale chez les patients anti-MBG.

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Vol 39 - N° S2

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