La meilleure prise en charge des vascularites nécrosantes primitives (VNP) s’est accompagnée d’une augmentation des complications liées aux traitements, en particulier le risque infectieux avec la survenue d’infections opportunistes (IO). Les données sur ces IO sont pauvres. L’objectif de ce travail est de décrire les caractéristiques des patients atteints de VNP développant des IO et celles des IO.

Nous avons conduit une étude rétrospective observationnelle multicentrique, incluant des patients atteints de VNP selon la nomenclature de Chapel Hill et présentant une IO.

Nous avons inclus 95 patients ayant 114 épisodes d’IO. Les vascularites étaient : vascularites associées aux ANCA dans 88 %, dont 52 % de granulomatose avec polyangéite (GPA), et périartérite noueuse chez 12 %. Les traitements reçus avant l’IO étaient des corticoïdes dans 99 % des cas et du cyclophosphamide dans 78 % avec une dose médiane cumulée à 7,2g (écart interquartile 3,6–18). Les IO étaient fongiques dans 66 cas (dont 34 pneumocystoses), virales dans 23 cas, bactériennes dans 23 cas et parasitaires dans 2 cas. Elles étaient limitées à un organe dans 83 %, le plus souvent les poumons. Au diagnostic de l’IO, 95 % des patients recevaient des corticoïdes, avec une dose médiane de 20mg/j (10–50). Une lymphopénie<1000/mm³ était notée dans 60 % des cas, avec un taux médian de CD4 à 226/mm³ (128–580). Parmi les décès (n=32), les IO en étaient la principale cause (44 %).

Les IO dont la pneumocytose, surviennent principalement au cours des GPA recevant des fortes doses prolongées de corticoïdes et du cyclophosphamide. Le pronostic reste sévère avec un nombre important de décès.