La maladie associée aux IgG4 (MAG4) est une pathologie fibro-inflammatoire d’individualisation récente, pouvant toucher virtuellement tous les organes. Bien que des atteintes artérielles aient été rapportées (péri-aortites, aortites, atteintes coronaires), aucune étude ne s’est intéressée à la survenue d’évènements thrombotiques artériels chez ces patients. De même, l’existence d’un éventuel sur-risque de thrombose veineuse n’a jusqu’à présent jamais été évalué au cours de cette pathologie.

Étude observationnelle, descriptive, rétrospective et multicentrique visant à recueillir les épisodes thrombotiques artériels et veineux survenant chez les patients inclus dans le recueil d’observation national français de la MAG4. Les patients inclus répondaient aux critères diagnostiques dits « CDC » [1Umehara H., et al. Mod Rhumatol 2012 ;

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Les évènements thrombotiques devaient être documentés en échographie-doppler, angio-TDM, angio-IRM ou angiographie. Les données cliniques, radiologiques, biologiques, histologiques, thérapeutiques et de suivi étaient recueillies de manière rétrospective à partir des données d’un e-crf en ligne standardisé. Les données obtenues dans les groupes de patients avec thromboses étaient comparées à celles du groupe de patients sans thrombose.

Cent quatre-vingt-neuf patients atteints de MAG4 (135 hommes/54 femmes, âge médian 61 ans [47–67]) étaient inclus dans la cohorte. Au cours d’un suivi médian de 12 mois [2–37], 10 patients (5,3 %) ont présenté un épisode thrombotique artériel et 16 patients (8,5 %) un épisode thrombotique veineux (incidence de 5,3 et 8,5 évènements pour 100 patients-années respectivement). Les complications artérielles (coronaropathie n=5, artériopathie des membres inférieurs n=2, ischémie mésentérique, AIT et thrombose carotidienne : n=1) survenaient en moyenne 30 mois [0–140] après les premiers symptômes de MAG4. Elles étaient inaugurales chez 2 patients sans aucun facteur de risque cardio-vasculaire, et d’allure spécifique chez 3 (anévrysmes coronaires n=2, artérite de jambe n=1). Six (60 %) présentaient une atteinte systémique (3 atteintes d’organes ou plus), 89 % des IgG4 sériques élevées (>3N dans 56 % des cas), et 57 % un syndrome inflammatoire biologique. Seulement 5 patients (50 %) étaient sous corticoïdes au moment de la complication artérielle, et 4 (40 %) n’avaient jamais été exposés à une corticothérapie. L’existence d’une atteinte rénale était statistiquement associée à la survenue d’un évènement thrombotique artériel (p=0,03). Concernant les complications thrombo-emboliques veineuses (TVP n=12, EP n=4), le délai de survenue était en moyenne de 24 mois [0–164], inaugural au diagnostic de MAG4 chez 6 patients. Des facteurs favorisants généraux de thrombose veineuse étaient retrouvés chez 3 patients (37,5 %). Sept patients (44 %) présentaient une fibrose rétro-péritonéale (FRP), 2 une fibrose médiastinale. Sept (56 %) présentaient une forme localisée de la maladie, 67 % un taux d’IgG4 sériques normal et 79 % une CRP<10mg/L. Neuf patients (56 %) étaient sous corticoïdes au moment de cette complication veineuse. L’existence d’une FRP était plus fréquente dans le groupe de patients avec une complication thrombotique veineuse (p=0,05), et largement associée à la survenue d’une TVP en analyse multivariée (OR=8,36 [2,25–35,93], p=0,002).

La fréquence des thromboses artérielles et veineuses parait élevée dans notre population de patients atteints de MAG4. Alors que les complications artérielles semblent concerner des patients avec des atteintes systémiques (volontiers rénales ou avec atteinte artérielle spécifique), des IgG4 sériques élevées et syndrome inflammatoire, les complications thrombotiques veineuses semblent concerner plutôt des patients avec des formes localisées de la maladie, volontiers compressives vis-à-vis des structures veineuses adjacentes, en particulier la FRP. Ces complications étaient inaugurales chez un nombre significatif de patients, suggérant un rôle non exclusif de la corticothérapie dans la survenue de celles-ci. Les mécanismes à l’origine de ce sur-risque restent à élucider.

Les complications thrombotiques artérielles et veineuses semblent fréquentes au cours de la MAG4. L’intérêt d’un éventuel traitement préventif antiagrégant ou anticoagulant dans certaines sous-populations à risque reste à démontrer.