La sarcoïdose est une maladie multisystémique caractérisée par la présence de granulomes épithélioïdes dans des organes variés. L’évolution est généralement bénigne, mais des traitements immunosuppresseurs peuvent être nécessaires, en plus des corticostéroïdes, dans les atteintes graves d’organes et/ou les formes multisystémiques chroniques. Les immunosuppresseurs classiquement utilisés sont le méthotrexate, l’azathioprine, le leflunomide, le mycophénolate, le cyclophosphamide, et plus récemment l’infliximab. Le rituximab, un anticorps monoclonal chimérique anti-CD20, est rarement utilisé dans la sarcoïdose.

Il s’agissait d’une étude rétrospective, multicentrique. Les patients inclus avaient une sarcoïdose documentée et avaient reçu au moins une injection de rituximab. Le critère principal de jugement était la réponse au traitement évaluée par une diminution d’au moins 1 point dans chaque organe atteint sur l’ePOST.

Nous avons interrogé 11 centres et inclus 11 patients (3 H et 8 F, d’âge médian au diagnostic de sarcoïdose de 49 ans) ayant reçu du rituximab. Les atteintes de la sarcoïdose étaient pulmonaire (n=7,64 %) dont fibrose pulmonaire (n=2,18 %), système nerveux central (SNC) (n=5, 45 %), ophtalmique, rhumatologique et splénique (n=4 chacun, 36 %), ganglionnaire (n=3, 27 %), hépatique (n=2, 18 %), rénale et cardiaque (n=1 chacun, 9 %). Le nombre médian d’organes ciblés était de 3 (IQR [2,5–5]). Les indications de rituximab étaient une sarcoïdose réfractaire (n=4,36 %), une hémopathie (n=4,36 %), une cytopénie auto-immune associée (n=2,18 %) et une cryoglobulinémie liée au virus de l’hépatite C (n=1,9 %). Lorsque la sarcoïdose était l’indication de l’utilisation du rituximab, elle était utilisée en quatrième ligne (médiane de nombre de traitements antérieurs 4,5 IQR [3,5–5]). Avant l’utilisation du rituximab, le score ePOST médian était de 10 (IQR [6,2–13,8]). Le rituximab était efficace dans 2 cas (50 %), en particulier sur une atteinte rénale et une atteinte neurologique. La variation médiane de l’ePOST dans les organes cibles était de −1 point. Deux autres patients ont été évalués comme réfractaires au rituximab après 2 perfusions. Le nombre médian de perfusions de rituximab était de 2 (IQR [1,75–3,5]). Parmi les patients dont l’indication du rituximab n’était pas la sarcoïdose, 3 patients présentaient une maladie quiescente, 2 présentaient des adénopathies médiastinales et/ou abdominales isolées, 1 patient présentait un nodule hépatique avec une documentation histologique de granulomes sans amélioration après un régime R-CHOP pour un lymphome à cellules B. Chez ces patients, la sarcoïdose était considérée comme stable sous rituximab. Il n’y avait aucune information sur l’évolution de la sarcoïdose après l’utilisation du rituximab pour un patient.

Vingt-sept cas de patients ayant une sarcoïdose et ayant reçu du rituximab étaient analysés à partir d’une revue systématique de la littérature (PubMed et Web Of Science). Il s’agissait de 16 femmes et 11 hommes, d’âge médian 47 ans au moment de l’initiation du rituximab (IQR [41,3–50,0]). Parmi eux, la sarcoïdose était définie par une atteinte pulmonaire (n=20,74 %), une atteinte cutanée et une uvéite (n=6,22 %), une atteinte ganglionnaire (n=5,19 %) avec un lupus pernio (n=4,15 %) et atteinte rénale, osseuse, articulaire, hépatique et splénique (n=1,4 %). Le nombre médian d’organes ciblés était de 2 IQR [2–4]. Tous les patients avaient reçu des corticostéroïdes avant l’utilisation du rituximab et, tous sauf un, au moins un traitement immunosuppresseur antérieur (données manquantes dans 1 cas) avec un nombre médian de traitements antérieurs de 1,5 IQR [1–3]. Les traitements immunosuppresseurs antérieurs étaient le méthotrexate (n=10, 37 %), l’azathioprine (n=7,26 %), l’infliximab (n=6,22 %) et le cyclophosphamide (n=5, 19 %) et le mycophénolate mofétil (n=3,11 %). La dose utilisée de rituximab était de 1000mg (n=17,63 %), ou 375mg/m² (n=5,19 %), les autres doses étant variables. La médiane de perfusion était de 2 IQR [2–4]. Le traitement était considéré comme efficace chez 22 patients (74 %).

Le rituximab est rarement utilisé dans la sarcoïdose. Dans notre expérience, il a été efficace dans 2 cas sur 4, chez des patients ayant reçu préalablement une médiane de 4,5 traitements immunosuppresseurs. Dans la littérature, le rituximab a été utilisé après un nombre médian de traitements immunosuppresseurs de 1,5, et a été efficace dans 74 % des cas.