La polykystose hépatique (PKH) peut s’intégrer dans le cadre de la polykystose hépatorénale autosomique dominante ou de la polykystose hépatique isolée sans atteinte rénale. L’histoire naturelle des kystes hépatiques est d’augmenter en taille et en nombre, réalisant une maladie évolutive qui peut aboutir à une hépatomégalie très volumineuse et invalidante. Seules les hépatomégalies symptomatiques (douleur, gène alimentaire, amaigrissement, dyspnée) ou les complications de kystes (infection ou hémorragie intrakystique) doivent être traitées. Le traitement de la PKH recouvre donc une palette large, allant de l’abstention à la transplantation hépatique en passant par la ponction évacuation avec injection de produit sclérosant, la fenestration coelioscopique et la fenestration par laparotomie associée à une résection hépatique. Le choix entre ces différents traitements dépend de la symptomatologie, de l’extension intrahépatique des lésions et du terrain. La résection hépatique est justifiée par le fait que la grande majorité des PKH est constituée de multiples kystes de petite taille, impossibles ou difficiles à fenêtrer. Comme les kystes sont répartis de façon inhomogène dans le parenchyme avec le plus souvent un territoire moins atteint, la sauvegarde de ce territoire permet une régénération hépatique relativement indemne de kystes. Les hépatectomies sur PKH sont techniquement difficiles car les plans ainsi que les structures vasculaires et biliaires sont refoulés par les kystes. La transplantation hépatique, isolée ou associée à une transplantation rénale, est indiquée en cas de dénutrition sévère et/ou d’insuffisance rénale terminale ou si le volume de parenchyme préservé est insuffisant et laisse prévoir un échec d’une hépatectomie partielle.

Polycystic liver disease (PLD) may consist of autosomal dominant PLD or isolated PLD without renal impairment. The natural history of liver cysts is to increase in size and number, causing progressive disease that can lead to very large and incapacitating hepatomegaly. Only symptomatic hepatomegaly (pain, inability to eat, weight loss, dyspnea) or cystic complications such as infection or intracystic hemorrhage should be treated. The treatment of PLD thus covers a wide range of therapeutic options, ranging from non-intervention to liver transplantation, including needle aspiration evacuation with injection of sclerosant, laparoscopic fenestration and fenestration by laparotomy combined with liver resection. The choice between these different treatments depends on the symptomatology, the intrahepatic extension of the lesions and the patient's general condition. Hepatic resection is commonly chosen since the vast majority of PLD consists of multiple small cysts that are impossible or difficult to fenestrate. Since cysts are inhomogeneously distributed in the hepatic parenchyma with most areas less affected, the preservation of this less-involved territory allows liver regeneration relatively free of cysts. Hepatectomies for PLD are technically difficult because the planes, the vascular and biliary structures are compressed by the cysts. Liver transplantation, whether isolated or associated with renal transplantation, is indicated in cases of severe malnutrition and/or end-stage renal disease or if the volume of remnant parenchyma is insufficient and suggests failure of a partial hepatectomy.