La leucoencéphalite multifocale progressive (LEMP) est une maladie opportuniste souvent fatale à court terme due à la réactivation du virus JC (JCV) dans un contexte d’immunodépression cellulaire. Nous rapportons le cas d’un patient âgé de 51 ans sans antécédent qui a consulté pour une baisse de l’acuité visuelle bilatérale non douloureuse et rapide, associée à des modifications du comportement. L’IRM mettait en évidence des lésions multiples de la substance blanche bilatérales asymétriques en hypersignal T2 et Flair respectant la substance grise sans prise de contraste. L’ensemble des explorations initiales étaient sans anomalie, seul l’hémogramme montrait une lymphopénie isolée à 840/mL. L’étude des sous-populations lymphocytaires montra une élévation importante à 27 % des TCD4 CD25 High FoxP3 (TReg). Devant ces lésions fortement évocatrices, on fit une recherche par PCR du génome du JCV dans le LCR qui se révéla positive confirmant le diagnostic de LEMP. Finalement, le diagnostic de LEMP révélant une sarcoïdose systémique fut retenu devant la présence de granulomes non caséeux à la biopsie des glandes salivaires. Le patient fut mis sous lénalidomide (REVLIMIDE) à la dose de 15mg/j et sous corticothérapie à 1mg/kg/j avec une relative bonne évolution clinique. L’association d’une LEMP à une sarcoïdose est un événement rare, habituellement attribué aux traitements de la sarcoïdose. Elle est exceptionnelle quand la LEMP inaugure une sarcoïdose jusque-là méconnue.

Progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) is an opportunistic and often fatal demyelinating disease due to the reactivation of the JC virus (JCV) mainly seen in patients on chronic immunosuppression. We report the case of a 51-year-old patient with no prior history who consulted for bilateral, rapidly progressing, painless visual loss associated with behavioral changes. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed multiple asymmetrical T2 and Flair hyperintense white mater lesions with no contrast enhancement respecting the gray matter. The initial explorations revealed no abnormalities except for a moderate isolated lymphopenia of 840/mL. The lesions observed on the MRI, which were suggestive of PML, prompted a search by polymerase chain reaction (PCR) for JCV in the CSF. PCR was positive and the study of lymphocyte subpopulations showed a significant elevation of TCD4 C25 High Fox93 to 27 %. Finally the diagnosis of PML revealing systemic sarcoidosis was established by the presence of non-caseous granulomas on lip biopsy of the minor salivary glands. The patient was treated with lenalidomide 15mg/day in combination with corticosteroids at a dose of 1mg/kg/day with relatively good outcome.