Movement disorders are extremely common and diverse in autoimmune encephalitis (AE) and paraneoplastic neurological syndromes (PNS). They can sometimes represent the main neurological disorder of a given patient, or just be part of a larger neurological syndrome. Early diagnosis of AE or PNS is essential, as the associated abnormal movements can be effectively treated with immunomodulators. Nevertheless, the diagnosis is often delayed because of the large number of differential diagnoses (infections, metabolic disorders, genetic and degenerative diseases) and because the semiology of abnormal movements arising during AE and PNS is often not well known. However, there are highly specific clinical features, depending on the associated autoantibodies, age and gender of the patient, and associated cancers. Such features are likely to rely on specific mechanisms, the knowledge of which could lead to new therapeutic proposals. Also, the growing body of work on AE and PNS provides a better understanding of the links between immunity and neuronal degeneration, and immunity and genetic specificities. Thus, the purpose of this article is to present the current knowledge and different subtypes of movement disorders associated with AE and PNS, as well as the mechanisms that can lead to neuronal dysfunction.

Les mouvements anormaux sont extrêmement fréquents et divers au cours des encéphalites auto-immunes (EA) et des syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP). Ils peuvent parfois représenter le trouble neurologique principal où être associés à une sémiologie neurologique plus riche et se trouver au second plan. Faire rapidement le diagnostic d’EA ou de SNP est essentiel car les mouvements anormaux associés sont traitables par les immunomodulateurs. Néanmoins le diagnostic est souvent fait avec retard car les diagnostics différentiels sont nombreux (infections, troubles métaboliques, maladies génétiques ou dégénératives) et la sémiologie des mouvements anormaux au cours des EA et des SNP est souvent peu connue. Pourtant, il existe des particularités très spécifiques en fonction des auto-anticorps associés et une sémiologie précise en fonction de l’âge, du sexe et du type de cancer. Certaines caractéristiques sont importantes à connaître car elles sont en relation avec des mécanismes qui semble spécifiques et dont la connaissance pourrait conduire à de nouvelles propositions thérapeutiques. Les travaux actuels sur les EA et les SNP sont extrêmement nombreux et permettent de mieux comprendre les liens encore peu explorés de l’immunité avec la dégénérescence neuronale et avec les spécificités génétiques des patients. L’objet de cet article est de présenter les connaissances actuelles et les différents sous-types de mouvements anormaux associés aux EA et aux SNP ainsi que les mécanismes susceptibles de conduire aux dysfonctions neuronales.