Le sarcome à cellules claires (SCC) a exceptionnellement été décrit en localisation linguale, avec, à notre connaissance, trois cas dans la littérature anglo-saxonne. Une nouvelle observation permet d’aborder la discussion des diagnostics différentiels des tumeurs à cellules claires de la langue et de rapprocher cette tumeur de l’entité nouvellement décrite dans le tractus intestinal sous le terme de « sarcome à cellules claires-like gastro-intestinal (SCCLGI) », plus récemment dénommée « tumeur neuroectodermique du tube digestif (GNET) ». Les SCCLGI/GNET ont des caractéristiques morphologiques et moléculaires très proches du SCC mais n’avaient jusqu’alors été observées que dans le tube digestif. Notre observation pourrait en être une localisation linguale. Le profil moléculaire caractéristique des SCC et des SCCLGI/GNET implique les gènes de fusion EWSR1-ATF1 [t(12 ; 22) (q13 ; q12)] et EWSR1-CREB1 [t(2 ; 22) (q34 ; q12)], mais il n’en n’est pas spécifique.

Clear cells sarcomas (CCS) are exceptionally rare in the tongue, with, to our knowledge, only three previous reports in anglo-saxon literature. Through our case, we will discuss the differential diagnosis of clear cells tumors of the tongue and bring this tumour closer to the newly described entity of the gastrointestinal tract named “clear cells sarcoma-like gastrointestinal (SCCLGI)”, recently renamed “gastrointestinal neuroectodermal tumour (GNET)”. SCCLGI/GNET share morphological and molecular characteristics with SCC but had until then been observed only in the digestive tract. Our case could be a lingual localization of a SCCLGI/GNET. SCC and SCCLGI/GNET characteristic molecular profil involves EWSR1-ATF1 [t(12; 22) (q13; q12)] and EWSR1-CREB1 [t(2; 22) (q34; q12)] fusion genes, but it is not specific of these tumours.