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Ichtyoses héréditaires - 27/12/18

[98-195-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(18)41616-0 
J. Mazereeuw-Hautier  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Service de dermatologie, Centre de référence des maladies rares de la peau, CHU Larrey, 24, chemin de Pouvourville, 31059 Toulouse cedex 09, France 

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Résumé

Les ichtyoses héréditaires forment un groupe hétérogène d'affections caractérisées par la présence de squames/hyperkératose sur l'ensemble du corps, souvent associées à une inflammation cutanée. Les ichtyoses sont des maladies monogéniques, avec plus de 50 gènes identifiés à ce jour. La classification est basée sur la présentation clinique et sépare les formes syndromiques des formes non syndromiques (incluant les formes communes comme l'ichthyose vulgaire et l'ichtyose liée à l'X, et des formes plus rares comme les ichtyoses autosomiques récessives et les ichtyoses kératinopathiques). Il existe d'autres symptômes et complications comme une hypohidrose, une intolérance à la chaleur, un prurit, des douleurs, une diminution de la motricité fine, une surdité de transmission, des anomalies ophtalmologiques comme un ectropion, une carence en vitamine D et une augmentation du risque d'infections cutanées. La maladie a généralement un impact fort sur la qualité de vie et nécessite un traitement au long cours. Ce dernier est symptomatique et repose sur les traitements locaux (émollients et kératolytiques), et parfois les rétinoïdes par voie orale.

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Mots-clés : Ichtyose, Émollients, Rétinoïdes


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