Présentation, survie et facteurs de survie de l’amylose respiratoire : une série multicentrique Française de 73 patients - 29/12/18
Résumé |
Introduction |
L’amylose respiratoire est une forme rare d’amylose localisée ou systémique. Les études rapportant la description et la survie des patients sont limitées.
Méthodes |
Analyse multicentrique nationale rétrospective de 73 cas d’amylose respiratoire histologique suivis entre janvier 1995 et septembre 2017 dans 4 centres français.
Résultats |
Les 73 patients ont été classés selon leur présentation respiratoire : trachéo-bronchite isolée (n=17), nodulaire (n=10), interstitielle (n=13) ou composite (association des précédentes, n=33). Les amyloses systémiques (n=42) étaient essentiellement associées à une forme interstitielle ou composite. Les formes localisées (n=30) étaient principalement trachéo-bronchiques ou nodulaires. Cependant, trois patients présentant une forme trachéo-bronchique avaient également des localisations extra-respiratoires. L’amylose était AL chez 43 patients (77 % λ), mais le typage infructueux chez 29 patients. Une gammapathie monoclonale a été détectée chez 42 patients (23 IgG, 10 IgM, 1 IgA, 8 chaines légères isolées). Le suivi médian était de 4,5 ans [2,5 ; 9]. Cinquante-trois patients (73 %) ont eu au moins une ligne de traitement (chimiothérapie, intervention endoscopique, radiothérapie et chirurgie, y compris une transplantation pulmonaire). Vingt-quatre patients sont décédés. La survie globale était proche entre l’amylose respiratoire localisée (96, 89, 69 % à 1, 5 et 10 ans) et systémique (88, 69 et 52 % à 1, 5 et 10 ans) (p=0,125). Le type d’atteinte respiratoire a permis de distinguer des différences de survie. L’analyse multivariée a identifié les facteurs de risque de mortalité suivants : localisation cardiaque associée (rapport de risque (HR) 4,4 [IC 95 % 1,6–11,7] ; p=0,004), âge (HR 2,2 [1,3–3,8] ; p=0,009), dyspnée au diagnostic (HR 3,6 [1,1–11,3] ; p=0,016), profil restrictif (HR 3,1 [0,9–11,3] ; p=0,08).
Conclusion |
L’amylose respiratoire localisée peut être de mauvais pronostic avec une mortalité proche de l’amylose systémique avec atteinte respiratoire.
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Vol 36 - N° S
P. A14 - janvier 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.