Évolution après transplantation pulmonaire pour fibrose chez les patients porteurs d’une mutation du complexe télomérase - 29/12/18
Résumé |
Introduction |
Les patients atteints d’une pneumopathie interstitielle diffuse associée à une mutation d’un gène régulateur du complexe télomérase (TRG) semblent présenter une moins bonne survie et des complications hématologiques plus fréquentes après transplantation pulmonaire (TxP). L’objectif de cette étude était de déterminer l’évolution après TxP de ces patients dans une cohorte française.
Méthodes |
Tous les patients porteurs d’une mutation d’un TRG ayant eu une TxP en France entre 2009 et 2017 ont été identifiés par les centres de transplantation et le réseau français OrphaLung.
Résultats |
Vingt-sept patients ont été inclus, dont 67 % étaient des hommes, avec des mutations de TERT (n=17), TERC (n=6), et RTEL1 (n=4). Avant la greffe, 19 (70 %) présentaient une atteinte hématologique, dont 6 un syndrome myélodysplasique et 14 une hépatopathie. L’âge médian lors de la TxP était de 54 (±9) ans. Après la TxP, tous les patients présentaient une anémie, 74 % une thrombopénie, et 54 % une neutropénie. Quatre patients ont présenté des complications hépatiques sévères : une hémochromatose post transfusionnelle, une fibrose hépatique et deux patients une hypertension portale. 26 % ont présenté une dysfonction chronique du greffon dans un délai médian de 2,1 (±1,3) ans. Quinze receveurs sont décédés (56 %) au cours du suivi. La médiane de survie après la TP était de 4,4 ans. La présence d’une myélodysplasie avant la TxP était associée à une diminution de la survie (p<0,001).
Conclusion |
La survie après TxP des patients porteurs d’une mutation d’un TRG est comparable à celle des patients sans mutation. Une TxP est possible après un bilan exhaustif des comorbidités extra-respiratoires et une prise en charge post-greffe adaptée. La présence d’un syndrome myélodysplasique avant la greffe doit faire rediscuter le projet de greffe.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 36 - N° S
P. A57-A58 - janvier 2019 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.