Un syndrome hémorragique chez l’enfant peut revêtir plusieurs aspects cliniques et être la traduction d’étiologies très variées. Devant tout syndrome hémorragique, il faut identifier le type d’hémorragie, apprécier la sévérité du syndrome hémorragique, rechercher des éléments cliniques et biologiques pouvant orienter vers une étiologie précise et évoquer en premier lieu les étiologies les plus graves, pouvant engager le pronostic vital. L’interrogatoire et l’examen clinique permettent de déterminer le type d’hémorragie (cutanéomuqueuse, articulaire, musculaire, etc.), le contexte de survenue, le mode de début et l’abondance du saignement. Les étiologies les plus graves doivent être évoquées rapidement, en particulier un déficit sévère en facteur de coagulation, une suspicion de maltraitance, une hémopathie maligne ou un purpura fulminans, afin d’orienter au mieux la prise en charge thérapeutique. La présence d’autres signes cliniques associés au syndrome hémorragique aide au diagnostic (organomégalie, adénopathie, syndrome fébrile, voire choc septique). Les examens biologiques aident à préciser le diagnostic : recherche d’une thrombopénie par la numération plaquettaire, recherche d’un déficit en facteur de coagulation (temps de Quick, temps de céphaline activé, fibrinogène), recherche d’un déficit en facteur de von Willebrand, suspicion de thrombopathie (Platelet Function Analyzer [PFA-100^®], études des fonctions plaquettaires), dosage spécifique du facteur XIII. L’ensemble de ces éléments cliniques et biologiques permet alors de porter un diagnostic et d’adapter au mieux l’attitude thérapeutique.