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Syndrome d’Adams-Oliver et cutis marmorata telangiectatica congenita - 11/01/19

Adams-Oliver syndrome and cutis marmorata telangiectatica congenita

Doi : 10.1016/j.annder.2018.11.009 
W. Kojmane , F. Hmami, S. Atmani
 Service de néonatologie et réanimation néonatale, CHU Hassan II, Fès, Maroc 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 11 janvier 2019

Résumé

Le syndrome d’Adams-Oliver (SAO) est une malformation congénitale rare caractérisée par l’association d’une aplasie cutanée du cuir chevelu et d’anomalies des membres de sévérité variable. Nous rapportons le cas d’un nouveau-né présentant un retard de croissance intra-utérin sévère et les signes princeps d’un SAO associés à une cutis marmorata telangiectatica congenita sans autre complication viscérale. L’évolution était compliquée d’un état de choc hémorragique et septique entraînant le décès du bébé dans un tableau de défaillance multiviscérale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Adams-Oliver syndrome (AOS) is a congenital condition characterized by congenital aplasia cutis and transverse limb defects. Herein we report a case of an infant with severe intra-uterine growth restriction presenting AOS associated with cutis marmorata telangiectatica but with no other organ complications. The outcome was complicated by hemorrhagic and septic shock, which resulted in the death of the infant in a setting of multiorgan failure.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Adams-Oliver, Retard de croissance intra-utérin, Cutis marmorata telangiectatica congenita

Keywords : Adams-Oliver syndrome, Intra-uterine growth restriction, Cutis marmorata telangiectatica congenita


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