Les fractures fémorales atypiques sont des fractures atraumatiques des régions sous-trochantériennes ou diaphysaires fémorales. Elles ont principalement été rapportées chez des patients traités par bisphosphonates. Nous rapportons le cas d’une femme de 67 ans présentant une ostéoporose traitée par alendronate durant dix ans. Les radiographies montraient des fractures fémorales atypiques. Les taux de phosphatases alcalines totales et osseuses étaient bas. Un traitement par tériparatide a été introduit afin d’accélérer la consolidation osseuse. Après un an de traitement, la douleur et l’impotence fonctionnelle avaient diminué et les taux de phosphatases alcalines étaient normalisés. Devant une histoire de fractures récurrentes, de fractures fémorales atypiques, de perte spontanée précoce des dents et de taux de phosphatases alcalines bas, le diagnostic d’hypophosphatasie a été évoqué et confirmé par recherche génétique. D’autres facteurs que l’exposition aux traitements antirésorptifs peuvent favoriser les fractures fémorales atypiques telles que les pathologies associées à une structure osseuse anormale, comme l’hypophosphatasie, une maladie génétique rare du métabolisme osseux. Quelques cas publiés ont rapporté une hypophosphatasie de l’adulte traitée par tériparatide avec une bonne efficacité sur les douleurs et la consolidation osseuse mais avec des résultats mitigés sur le plan biologique. Le tériparatide pourrait donc être une option thérapeutique dans l’hypophosphatasie de l’adulte. Les taux de phosphatases alcalines devraient soigneusement être vérifiés chez les patients ostéoporotiques et particulièrement avant d’introduire un traitement antirésorptif. Un taux bas doit être pris en compte et des symptômes évocateurs d’hypophosphatasie recherchés car cette maladie expose au risque de fracture fémorale atypique sous traitements inhibiteurs de la résorption.