La vascularite à IgA du purpura rhumatoïde (PR) est une vascularite leucocytoclasique des vaisseaux de petit calibre, avec activation polyclonale des immunoglobulines A (IgA). Les gammapathies monoclonales à signification cutanée sont un sous-groupe avec une atteinte cutanée liée à l’immunoglobuline monoclonale, sans myélome. Nous rapportons la première série de vascularites cutanées à IgA avec gammapathie monoclonale IgAκ.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique.

Trois patients de 38, 37 et 50 ans, avaient un purpura vasculaire depuis plus de 10 ans. Un patient avait des arthralgies inflammatoires mais aucun n’avait d’atteinte rénale, digestive ou neurologique. L’immunoélectrophorèse des protéines plasmatiques trouvait une gammapathie monoclonale IgAκ. Deux patients avaient une cryoglobulinémie (type I et non typable). L’histologie cutanée montrait une vascularite leucocytoclasique avec infiltrat neutrophilique, parfois au premier plan. Une microthrombose focale était présente chez 1 patient sans cryoglobulinémie. Les 3 immunofluorescences directes cutanées montraient des dépôts vasculaires d’IgA et C3 avec monotypie κ recherchée et démontrée dans un cas. Deux patients avaient des poussées peu améliorées par la colchicine, d’évolution supérieure à 10 ans, sans rémission. Le patient ayant la vascularite la plus sévère (Annexe A) était mis en rémission complète sous rituximab après échec de 7 lignes de traitements immunosuppresseurs et 12 années d’évolution.

Quelques cas de vascularites cutanées avec IgA monoclonale au cours de myélome ont été décrits. Récemment, Vignon M. et al. ont rapporté 19 patients avec une gammapathie monoclonale IgA à signification rénale : la monoclonalité de l’IgA dans le rein n’était pas toujours démontrée. Les histologies montraient une atteinte glomérulaire parfois sévère et l’atteinte allait jusqu’à l’insuffisance rénale terminale. Des atteintes extra-rénales étaient décrites : purpura (5/19), tube digestif (1/19), poumon (1/19). Les traitements classiques du myélome (bortezomib ou melphalan+dexaméthasone) permettaient parfois une rémission de l’atteinte rénale. Dans une série de 417 patients avec PR, Calvo-Rio et al. trouvaient 20 % de cryoglobulinémies à taux faible. Chez nos 3 patients, une vascularite cryobulinémique était peu probable du fait de l’absence de syndrome de Raynaud, de livedo et de taux faibles ou nuls de cryoglobuline monoclonale.

Devant une vascularite cutanée à IgA sans les caractéristiques typiques d’un purpura rhumatoïde, en particulier en cas d’évolution chronique, il faut répéter la recherche de gammapathie monoclonale IgA par immunofixation ou par technique plus sensible (Hevy lite). L’efficacité remarquable du rituximab chez 1des 3 patients devra être confirmée par de nouveaux cas.