Les patients atteints de maladie de Hailey-Hailey (HH) et de Darier (D) présentent des lésions inflammatoires invalidantes des grands plis, exacerbées par la transpiration/hypersudation. Les traitements disponibles sont peu efficaces. Nous présentons les résultats d’une étude prospective évaluant l’effet d’injections de toxine botulique (TB) chez 30 patients.

Étude monocentrique. Injections de TB chez des patients adultes avec HH ou D modéré à très sévère atteignant les grands plis (concentration cible : 100UI/50cm²). Objectif principal : évolution de la qualité de vie (QDV) cotée par le DLQI, à 1 mois (M1) vs baseline. Objectifs secondaires : évolution de la QDV à 3 (M3) et 6 mois (M6) vs baseline, évolution des paramètres cliniques vs baseline, évaluation de la tolérance et de la satisfaction du patient. Les comparaisons avant/après étaient réalisées par test de Wilcoxon pour données appariées (α : 5 %).

Trente patients inclus (26 HH, 4 D). L’âge moyen (±SD) était de 56 (±15,5) ans et le sex-ratio de 1. L’atteinte cutanée était modérée (17 %), sévère (43 %) ou très sévère (40 %). La dose injectée moyenne (±SD) par patient était de 125UI (±62) et le nombre médian de zones injectées par patient de 3 [1–7]. 1 patient sortait d’étude à M1, 7 à M3 et 2 à M6 en raison d’une rechute nécessitant de reprendre les dermocorticoïdes (60 % des patients sortis d’étude étaient très sévères à l’inclusion). Le score DLQI moyen (±SD) diminuait significativement à tous les temps d’évaluation vs baseline [Baseline : 13,2/30 (±6,4), M1 : 9,2 (±9,1), M3 : 6,5 (±6,2) et M6 : 5,3 (±5,8)]. Le traitement réduisait significativement la surface atteinte par patient : −56 % à M1, −61 % à M3 et −69 % à M6 vs baseline (Annexe A). Une amélioration clinique était observée chez 80 % des patients dès M1. 35 % déclaraient être très améliorés ou ne plus avoir de lésions à M1 (59 % à M3, 55 % à M6). On notait une diminution significative de tous les scores cliniques (EVA douleur, prurit, odeur, transpiration) à M1, M3 et M6 respectivement vs baseline.

La douleur du geste (±SD) était évaluée à 3,6/10 (±2,3). Aucun effet indésirable grave n’était rapporté. Vingt-sept pour cent rapportaient des écoulements de liquide clair dans les jours suivant l’injection. 40 % des patients se déclaraient très satisfaits en fin d’étude.

L’efficacité des injections de TB a été préalablement rapportée, pour le HH dans 2 séries rétrospectives et quelques cas cliniques, dans le D dans 2 cas cliniques uniquement.

Les injections de TB améliorent significativement la QDV, la surface atteinte par les lésions, la douleur cutanée, le prurit et les odeurs, et ceci durant les 6 mois suivant les injections. La tolérance est bonne. Les écoulements de liquide clair n’ont pas été rapportés dans la littérature (phénomène de Koebner ?).

La TB pourrait élargir l’arsenal thérapeutique de ces maladies rares.