Le pemphigus superficiel (PS) est une dermatose bulleuse auto-immune potentiellement grave souvent difficile à traiter. L’objectif de notre travail est de discuter la place de la dapsone et d’évaluer son efficacité dans le traitement du PS de notre région du sud tunisien.

Il s’agit d’une étude rétrospective colligeant tous les cas de PS confirmés par l’immuno-histologie traités par la dapsone et suivis durant la période de 37 ans (1981–2017)

Vingt-trois cas de PS, 22 femmes et un homme, dont l’âge moyen était de 33±11 ans, étaient colligés. La majorité des patients étaient d’origine rurale (82,6 %). La répartition des formes séborrhéique et herpétiforme était de 69,6 % et 21,7 % respectivement. Deux patientes avaient un pemphigus foliacé (PF). La surface cutanée atteinte était en moyenne de 40±15 %. La moyenne du taux des anticorps anti-desmogléines1 (Ac anti-Dsg1) réalisés dans 9 cas était de 160±64UI/mL. La dapsone était prescrite à une dose qui variait entre 100 et 200mg/j en première intention chez 21 malades et en deuxième intention chez 2 patientes présentant un PF cortico-résistant. La durée moyenne de prise de la dapsone était de 47jours (de 8jours à 9 mois). La dapsone était efficace seulement chez 5 patientes (4 cas pemphigus séborrhéique et 1 cas pemphigus herpétiforme). Chez ces patientes, une rechute était notée 2 à 12 mois après le contrôle du PS nécessitant le recours à la corticothérapie générale (CT). La dapsone était inefficace chez 18 patients (78,3 %) soit 75 % des patients avec pemphigus séborrhéique (12/16), 80 % avec pemphigus herpétiforme (4/5) et 100 % avec un PF (2/2). Devant l’inefficacité de la dapsone, le recours à la CT (1 à 1,5mg/kg/j) était adopté dans 16 cas avec une bonne réponse dans 14 cas. Deux patients étaient perdus de vue.

Dans notre série, l’utilisation de la dapsone en première intention n’a pas montré une efficacité importante dans le traitement du pemphigus herpétiforme et du pemphigus séborrhéique. Cependant, plusieurs petites séries rétrospectives et cas cliniques ont suggéré une efficacité de cette molécule en monothérapie dans le traitement des PS. Cette contradiction avec les données de la littérature peut être expliquée par la sévérité de l’atteinte cutanée et l’élévation des Ac anti-Dsg1 au cours du PS tunisien. L’effet d’épargne cortisonique de la dapsone est également souvent suggéré mais non démontré dans les études. Son utilisation dans cette indication chez nos deux patientes ayant un PF cortico-résistant était aussi inefficace.

Nous rapportons une grande série de PS traité par dapsone et nous soulignons l’inefficacité de ce traitement contrairement à la CT générale pouvant suggérer une particularité thérapeutique du pemphigus endémique tunisien.