La maladie aiguë du greffon contre l’hôte post-transplantation hépatique (GVH-TH) est rare et grave. Nous en rapportons un cas simulant une toxidermie de type nécrolyse épidermique toxique (NET).

Un homme de 66 ans, transplanté à 2 reprises en 15 ans pour une cholangite sclérosante primitive, était en deuxième récidive avec évolution vers une insuffisance rénale terminale chez un diabétique. Admis en réanimation pour une troisième transplantation hépatique et une première transplantation rénale (donneur unique) son traitement comprenait : mycophénolate mofétil (MMF), tacrolimus (cible 10ng/mL) et prednisone (20mg/j). Le patient développait rapidement une péritonite biliaire nécessitant plusieurs lignes d’antibiothérapie et une reprise chirurgicale avec jéjunostomie d’élimination. À j28 post-TH, le patient révélait une pancytopénie avec moelle déserte au myélogramme. Une réduction des traitements immunosuppresseurs à j31 était réalisée en raison de l’infection non contrôlée (Annexe A).

À j38, le patient développait une éruption maculopapuleuse avec intervalles de peau saine, touchant le tronc et les membres sur 45 % de la surface cutanée, avec bulles et érosions (décollement de 5 %). Un signe de Nikolsky et une chéilite érosive sans atteinte des autres muqueuses étaient présents. Le patient ne présentait pas d’augmentation du volume des selles, ni modification notable du bilan hépatique. L’histologie cutanée montrait un décollement supra-basal avec des corps apoptotiques confluents des couches basales prenant l’aspect d’une NET ; l’immunofluorescence directe était négative. L’hypothèse d’une GVH-TH était évoquée sur l’aspect cutanée et l’atteint hématologique, puis confirmée par la recherche d’un macrochimérisme sanguin qui était positif à 7 % des cellules circulantes. L’enquête de pharmacovigilance montrait plusieurs médicaments faiblement imputables (scores Alden bas), renforçant cette hypothèse. À j42, le patient recevait une corticothérapie à 2mg/kg/j de prednisone. Avec un décollement progressant à 10 %, il décédait à j49 post-TH.

La GVH-TH est rare (156 cas rapportés) et grave (mortalité de 73 %). Ses principales manifestations, observées entre la 3^e et la 5^e semaine post-TH, sont : une éruption cutanée (92 %), une pancytopénie (78 %) et une diarrhée (65 %). Le diagnostic doit être confirmé par un macrochimérisme supérieur à 1 %. Une NET, principal diagnostic différentiel de cette présentation de GVH-TH, est ici peu probable du fait de l’absence de lésion muqueuse en dehors de la chéilite et des faibles scores Alden.

Ce cas illustre une GVH grave sur organe solide, pour laquelle l’atteinte cutanée est au premier plan à distinguer d’une NET par enquête de pharmacovigilance et recherche de macrochimérisme, afin d’adapter très rapidement le traitement.