La dermatose à IgA linéaire (DIGAL), dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) la plus fréquente chez l’enfant, est rare avant l’âge de 5 ans. Nous discutons les causes d’une DIGAL de survenue néonatale.

Un nouveau-né de 5 jours présentait une éruption bulleuse apparue à deux jours de vie. La grossesse était de déroulement normal et l’accouchement, par voie basse, sans complication. L’enfant était apyrétique et en bon état général. Des bulles tendues sur peau saine étaient disposées de manière symétrique autour de la bouche, sur les quatre membres et le siège. Les paumes, les plantes et les muqueuses étaient respectées. L’histoire familiale était négative. En per partum, une fièvre maternelle à 38,5°C avait justifié un traitement intraveineux par amoxicilline. Les prélèvements vaginaux étaient négatifs. Malgré des prélèvements microbiologiques négatifs et l’absence de syndrome inflammatoire, l’enfant était traité par amoxicilline – acide clavulanique (Augmentin^®) pendant 7 jours. Le cytodiagnostic de Tzanck trouvait des polynucléaires éosinophiles. La biopsie cutanée d’une bulle montrait un décollement à la jonction dermo-épidermique (JDE) avec un toit intact, un infiltrat inflammatoire majoritairement à polynucléaires éosinophiles et neutrophiles, des dépôts linéaires d’IgA le long de la JDE en immunofluorescence directe (IFD). La recherche d’anticorps, par immunofluorescence indirecte et ELISA, était négative chez l’enfant et sa mère ; l’IFD maternelle également. L’immunoblot de l’enfant était négatif pour les IgG, en cours pour les IgA. Le diagnostic de DIGAL était retenu. Cette unique poussée, guérissait spontanément, avec un recul sans récidive de 6 mois (Annexe A).

Six observations de DIGAL néonatales ont été rapportées. Les mères étaient, cliniquement et immunologiquement, indemnes de DBAI (n=3), ou leur statut était inconnu (n=3). Leur évolution a été rapidement favorable sans traitement systémique. Les formes de DIGAL néonatales avec atteinte muqueuse ont nécessité un traitement systémique (dapsone, corticothérapie, immunoglobulines).

En l’absence d’histoire maternelle de DBAI, le rôle d’un agent infectieux et/ou d’un facteur médicamenteux peut être discuté ici. Cependant l’exposition fœtale courte, huit heures, à l’amoxicilline, et la guérison sous Augmentin^® après la naissance semblent écarter le rôle de l’antibiotique et faire privilégier l’hypothèse d’un facteur déclenchant infectieux.