La pemphigoïde gravidique (PG) est une dermatose bulleuse auto-immune due à des auto-anticorps dirigés contre les hémidesmosomes de la jonction dermo-épidermique. Contrairement à la pemphigoïde bulleuse (PB), l’évolution est généralement auto-limitée en post-partum. Nous rapportons l’observation d’une forme inhabituelle du fait de sa persistance et de sa résistance au traitement.

Une patiente de 31 ans a présenté une éruption bulleuse de l’abdomen et des extrémités à 33 semaines d’aménorrhées (SA). Le diagnostic de PG était confirmé par l’histologie et l’immunofluorescence directe. Elle avait un taux élevé d’anticorps anti-BPAG2 en ELISA (>199UI/mL). Malgré une évolution favorable sous traitement topique par propionate de clobétasol, la patiente a accouché prématurément à 34 SA. Le nouveau-né avait des érosions cutanées à la naissance, puis a développé des bulles des extrémités à 10 jours de vie, rapidement résolutives sans récidive. L’évolution chez la mère après l’accouchement s’est faite vers une chronicisation de l’éruption, motivant un remplacement par le méthotrexate, remplacé lui-même par la dapsone en raison d’une cytolyse hépatique. Du fait de la récidive de la cytolyse sous dapsone, du rituximab a été administré à la dose de 2000mg en deux perfusions. Trois mois plus tard, la maladie étant toujours active (éruption urticarienne, prurit et taux identiques d’anticorps), la patiente a reçu 6 cures d’immunoglobulines polyvalentes intraveineuses toutes les 4 semaines, qui ont été suivies d’une rémission clinique et d’une baisse des taux sériques d’auto-anticorps.

L’autonomisation de la pemphigoïde gravidique au-delà de 6 mois après l’accouchement est une situation rare dont nous n’avons recensé dans la littérature qu’une cinquantaine de cas. De même, l’atteinte cutanée néonatale par transfert d’anticorps maternels a rarement été rapportée (5 % des cas maternels). Elle est transitoire et ne nécessite aucun traitement. Les complications extra-cutanées de la PG chez le nouveau-né sont principalement la prématurité et l’hypotrophie, alors que la mortalité périnatale n’est pas augmentée. Chez la mère, le risque de récidive lors des grossesses ultérieures est élevé (30 à 70 %). On peut considérer les PG se prolongeant au-delà du post-partum comme des pemphigoïdes bulleuses déclenchées par la grossesse. Cette observation illustre par ailleurs les difficultés thérapeutiques de la PG persistant après l’accouchement. Parmi les rares cas précédemment rapportés, divers traitements (dermocorticoïdes, plasmaphérèses, ciclosporine, cyclophosphamide, azathioprine, dapsone et immunoglobulines polyvalentes) ont été suivis de rémission. Un seul cas de traitement avec succès par rituximab a été rapporté à notre connaissance. Ici, le rituximab a été en échec et la rémission n’a été obtenue qu’après immunoglobulines intraveineuses.