La pemphigoïde bulleuse (PB) est la plus commune des dermatoses bulleuses auto-immunes sous-épidermiques et est associée à une mortalité significative variant à la première année de 6 à 41 % selon les études. Les facteurs pronostiques de cette maladie restent controversés. L’objectif de l’étude est de déterminer le taux de mortalité et d’identifier les facteurs pronostiques associés à la mortalité dans la PB.

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique incluant tous les patients pour lesquels le diagnostic de PB a été effectué entre 2004 et 2017. Les critères de jugement étaient le taux de mortalité durant la première et deuxième année suivant le diagnostic ainsi que les facteurs de mauvais pronostiques.

Un total de 329 patients a été inclus dans l’étude, dont 187 femmes (56,8 %). Il y avait 228 patients qui avaient un âge supérieur ou égal à 80 ans au moment du diagnostic. Les taux de mortalité à la première et à la deuxième année étaient respectivement de 26,7 % et 34,8 %. Dans l’analyse multivariée, un score Karnofsky bas (OR : 1,02, p : 0,0123, IC95 : 1,01–1,04), des antécédents de démence (OR : 3,05, p : 0,0051, IC95 : 1,40–6,68) et de maladies cardiovasculaires (OR : 2,67, p : 0,0088, IC95 : 1,28–5,55) ainsi qu’un taux d’anticorps anti-BP180 supérieur à 200UI/L (OR : 2,16, p : 0,0358, IC95 : 1,05–4,44) étaient significativement associés à un risque de décès plus important durant la première année. Pour les facteurs pronostiques associés à un risque de décès plus important dans les deux ans du diagnostic, l’analyse multivariée retrouvait des résultats significatifs pour un âge supérieur à 80 ans (OR : 2,41, p : 0,041, IC95 : 1,04–5,61), un arrêt des traitements inférieur à 1 an (OR : 4,00, p : 0,029, IC95 : 1,15–14,28), un temps de récidive entre 6 et 12 mois après l’arrêt des traitements (OR : 6,67, p : 0,032, IC95 : 1,18–33,33). Un taux d’anticorps anti-BP 180>200UI/L était significativement associé à un risque d’avoir plus de 30 bulles par jour (OR : 4,94, p<0,0001, IC95 : 2,29–10,6).

Les résultats de notre étude sont en accord avec les données de la littérature. Le taux de mortalité à 1 an suivant le diagnostic est de 26,7 %, similaire à celui des différentes études pour l’Europe (12,9 à 41 %). La population de notre étude est en moyenne plus âgée au moment du diagnostic que dans la plupart des études rapportées dans la littérature.

Par ailleurs, elle permet de déterminer un profil de patients pour lesquels le risque de décès à 1 an ou 2 ans suivant le diagnostic de PB est plus important. Les limites de notre étude sont qu’il s’agit d’une étude rétrospective et monocentrique.

La mortalité est plus élevée chez les patients présentant une PB que dans la population générale. La présence d’antécédents de démence, de maladies cardiovasculaires, un taux anticorps anti-BP180 supérieur à 200UI/L et un score Karnofsky bas sont associés à un risque de décès plus élevé durant la première année suivant le diagnostic.