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Efficacité du rituximab dans la dermatose à IgA linéaire de l’enfant (DIGAL) : à propos d’un cas - 15/01/19

Doi : 10.1016/j.annder.2018.09.220 
C. Leblais 1, , B. Catteau 1, F. Jouen 2, A. Lambilliotte 3, D. Staumont-Sallé 1, 4, S. Duvert-Lehembre 1
1 Dermatologie, hôpital Claude-Huriez, CHRU de Lille 
2 Immunologie, CHU de Rouen 
3 Pédiatrie, hôpital Jeanne-de-Flandre, CHRU de Lille 
4 Université de Lille, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La DIGAL, dermatose bulleuse auto-immune (DBAI) la plus fréquente chez l’enfant, est efficacement traitée par la dapsone. En cas d’échec, la stratégie thérapeutique n’est pas codifiée.

Observation

Une enfant de 4 ans présentait une éruption bulleuse rapidement extensive en rosettes. L’atteinte cutanée était isolée. La DIGAL était confirmée par la présence en histologie d’une bulle jonctionnelle et d’un marquage IgA linéaire franc en immunofluorescence directe (IFD). L’immunofluorescence indirecte (IFI) sur peau clivée était positive en IgA sur le versant épidermique. L’IFI, l’IFI sur cellules transfectées au collagène VII, les ELISA anti-BPAg1 et 2, l’immunoblot sur extraits épidermique et dermique en IgG et IgA, les anticorps anti-transglutaminases et anti-Saccharomyces cerevisiae (ASCA) étaient par contre négatifs. Un traitement associant dapsone jusqu’à 2,5mg/kg/j, salazopyrine, colchicine et dermocorticoïdes échouait. La corticothérapie générale était efficace mais responsable d’une corticodépendance à 0,4mg/kg/j de prednisone, justifiant un bilan auto-immun exhaustif pour éliminer une épidermolyse bulleuse acquise (EBA). Trois cures d’immunoglobulines se sont avérées efficaces mais suspendues pour intolérance liée à un syndrome d’hyperviscosité majeur. L’enfant a finalement été traitée par 5 perfusions mensuelles de rituximab à 375mg/m2, permettant la rémission complète de la maladie avec un recul de 2 mois (Annexe A).

Discussion

La dapsone est le traitement de choix de la DIGAL de l’adulte ou l’enfant, et des DBAI de l’enfant en général. La corticodépendance en cas de DBAI de l’enfant doit faire rechercher une EBA. Le rituximab a prouvé son efficacité en première intention dans le pemphigus de l’adulte, et en cas d’échec du cyclophosphamide dans la pemphigoïde des muqueuses. Son utilisation dans la DIGAL est exceptionnelle et son efficacité non prouvée. Chez l’enfant, le rituximab est classiquement utilisé dans le syndrome néphrotique et en hématologie. De rares séries ont montré son efficacité et sa bonne tolérance dans le pemphigus de l’enfant.

Conclusion

Nous rapportons à notre connaissance le premier cas de DIGAL de l’enfant traitée par rituximab.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermatose à IgA linéaire, Enfant, Rituximab


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.220.


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Vol 145 - N° 12S

P. S165 - décembre 2018 Retour au numéro
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