Le pemphigus vulgaire (PV) est une maladie bulleuse auto-immune définie par la production d’auto-anticorps dirigés contre les systèmes de jonction interkératinocytaires. Les enfants sont très rarement atteints. Le traitement repose sur la corticothérapie générale seule ou en association avec les immunosuppresseurs. Nous rapportons un cas d’un pemphigus vulgaire juvénile résistant aux traitements classiques ayant nécessité le recours aux immunoglobulines intraveineuses polyvalentes.

Un enfant de 8 ans était hospitalisé pour une dermatose bulleuse acquise évoluant depuis 2 mois. À l’examen, il présentait des bulles flasques et des érosions recouvertes de croûtes touchant le visage, le tronc et les membres. Le signe de Nikolsky était positif. Des érosions muqueuses très douloureuses touchant les muqueuses buccale, anale et génitale complétaient le tableau clinique. Le diagnostic de pemphigus vulgaire était confirmé par l’étude histologique, qui montrait un clivage intra-épidermique supra-basal avec acantholyse. Une corticothérapie générale était instaurée à raison de 1mg/kg/j de prednisone puis augmentée à 2mg/kg/j en l’absence d’amélioration. Devant l’absence de contrôle de la maladie, l’azathioprine était introduite à la posologie de 2mg/kg/jour. Le décollement cutané s’étendait à plus de 30 % du tégument, avec une altération importante de l’état général de l’enfant. Finalement, des cures mensuelles d’immunoglobulines humaines polyvalentes étaient instaurées à la posologie de 2g/kg répartis sur 3 jours successifs, permettant le contrôle rapide de la maladie avec cicatrisation quasi complète des lésions dès la première cure. Le patient a bénéficié de 3 cures au total, permettant la dégression de la corticothérapie sans rechute avec un recul de 6 mois (Annexe A).

Quatre-vingts cas de PV ont été décrits chez l’enfant de moins de 16 ans, dont seulement huit cas chez l’enfant de cinq ans et moins. La rareté du PV juvénile et sa présentation clinique inaugurale parfois atypique en font une maladie rarement évoquée d’emblée, source de retard diagnostique et thérapeutique. Le traitement du PV de l’enfant repose habituellement, comme chez l’adulte, sur la corticothérapie générale à la dose de 1 à 2mg/kg/jour. En cas d’une corticorésistance, d’une corticodépendance ou d’effets secondaires importants le traitement fait appel à des agents immunosuppresseurs ou immunomodulateurs. Dans ce contexte, les immunoglobulines polyvalentes semblent une option thérapeutique intéressante dans la prise en charge des PV sévères.

Le pemphigus vulgaire juvénile reste rare, sa prise en charge est parfois difficile, les immunoglobulines polyvalentes sont une alternative intéressante dans les formes sévères et résistantes.