La pemphigoïde bulleuse est la dermatose bulleuse auto-immune la plus fréquente. Le traitement de première intention repose sur la corticothérapie locale très forte. Dans les formes très sévères de la maladie (formes multi-bulleuses), les dermocorticoïdes très forts doivent souvent être associés à un immunosuppresseur pour assurer un contrôle satisfaisant de la maladie. Nous avons montré dans un travail préalable, que les patients atteints de formes sévères de PB (taux élevés d’Ac anti-BP-180) présentaient des taux d’IL6 sérique plus élevés, suggérant une implication de cette cytokine (Couture et al., JDP 2016). Le tocilizumab est un anticorps monoclonal humanisé IgG1 spécifique de la sous-unité alpha du récepteur à l’IL6 et il est utilisé seul ou en association avec le méthotrexate dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde. Nous rapportons deux cas de PB sévères traitées par une association de tocilizumab et de dermocorticoïdes.

Cas 1 : une femme de 81 ans a présenté en février 2017 une PB sévère (plus de 10 bulles par jour). L’histologie était typique de PB, l’immunofluorescence directe montrait des dépôts linéaires d’IgG et de C3 le long de la membrane basale. Il n’y avait pas d’anticorps circulant anti-membrane basale en immunofluorescence indirecte (IFI) et les tests ELISA anti-BP180 et anti-BP230 étaient négatifs. Le traitement par propionate de clobétasol (30 grammes par jour) associé au tocilizumab 162mg en une injection sous-cutanée par semaine a permis une disparition des bulles à 48 heures avec une persistance des placards urticariens. Apres un mois de traitement, la patiente était en rémission complète avec une disparition totale des placards urticariens et une absence totale de lésion bulleuse ; la rémission persistait à 3 mois. La tolérance clinique et biologique du tocilizumab était satisfaisante.

Cas 2 : un homme de 93 ans présentait une pemphigoïde bulleuse évoluant depuis 3 ans, initialement bien contrôlée sous clobétasol. Il récidivait en mai 2017 avec une atteinte buccale et cutanée avec sur l’IFI des anti-BP180 supérieurs à 200. Nous avons introduit le tocilizumab selon les mêmes modalités, en association avec du clobétasol 40g par jour. Une disparition totale des lésions était constatée à 1 mois, sans recrudescence après l’arrêt des dermocorticoïdes.

Ces observations mettent en évidence l’efficacité d’un anti-IL6 sur le contrôle de pemphigoïdes sévères, en permettant une décroissance rapide de la corticothérapie locale qui a pu être complètement arrêtée en 2 mois seulement. Les posologies utilisées sont celles de la polyarthrite rhumatoïde. La tolérance du traitement est excellente. Il s’agit des premiers cas de PB traitées par un anti-IL6. Le dosage des taux sériques d’IL6 avant mise sous traitement et en cours de traitement sera corrélé à l’efficacité clinique du tocilizumab.

Cette observation suggère l’efficacité d’un anti-IL6 pour le contrôle de PB sévères. Ce résultat doit être confirmé par une étude pilote.