La possible collusion d’un carcinome de Merkel (CM) avec un carcinome épidermoïde est établie. L’association du CM avec une tumeur annexielle reste exceptionnelle. Nous rapportons une observation de CM développé à partir d’un trichoblastome kystique (Trich.Ky) récidivant. Ce cas permet de mieux comprendre le lien entre ces deux entités.

Un homme de 70 ans consultait en 2015 pour une lésion kystique unique sous-cutanée centimétrique scapulaire droite évoluant depuis 3 ans. L’analyse anatomopathologique de la pièce d’exérèse montrait un Trich.Ky d’exérèse limite. Deux ans plus tard, une lésion sous-cutanée mesurant 4cm, évolutive, survenait à côté de la cicatrice d’exérèse. Histologiquement, il y avait deux tumeurs intriquées avec un contingent de CM situé dans un contingent de Trich.Ky. Le CM était composé de cellules de petite taille à noyaux ronds et à chromatine poussiéreuse avec des nombreuses mitoses. Le Trich.Ky comportait de petites structures épithéliales kystiques à différentiation pilaire. Il y avait une immunoréactivité du CM avec CK20, chromogranine A, synaptophysine, CD56 et CM2B4, et PD-L1, mais pas avec TTF1 et CK7. Le Trich.Ky comportait des cellules de Merkel isolées sans atypie exprimant CK20 et chromogranine A mais pas CM2B4. Le CK20 marquait également quelques cellules de Merkel du trichoblastome kystique initial. Une atteinte ganglionnaire microscopique conduisait à proposer une radiothérapie adjuvante. Après 8 mois de suivi, le patient n’avait pas rechuté (Annexe A).

Plusieurs observations de kystes épidermoïdes ou trichilemmaux en association avec un CM ont été décrites. Un seul cas d’association CM et Trich.Ky, d’emblée intriqués, a été rapporté par Battistella et al. Notre cas illustre le développement secondaire d’un CM à partir d’un Trich.Ky opéré au préalable. À la différence des carcinomes basocellulaires, les trichoblastomes, les kystes épidermoïdes et trichilemmaux peuvent comporter des cellules de Merkel en excès. Ces cellules sont physiologiquement présentes dans les bulges des follicules pileux. La distribution des cellules de Merkel n’était pas pagétoïde dans notre observation. La documentation du développement tardif d’un CM à partir d’un Trich.Ky préexistant, l’aspect intriqué des deux tumeurs, et la présence de cellules de Merkel dans le Trich.Ky, suggère que l’association de ces 2 tumeurs n’est pas fortuite. Enfin l’immunomarquage par CM2B4 (Ac anti-grand antigène T) fortement positif dans le CM mais négatif dans le Trich.Ky représente un argument pour le rôle carcinogène du polyomavirus de Merkel.

Ce second cas d’association entre le carcinome de Merkel et le trichoblastome kystique suggère que le carcinome de Merkel peut se développer à partir de tumeurs riches en cellules de Merkel, dont le trichoblastome kystique. Il se distingue aussi des tumeurs résultant d’une collusion entre 2 contingents.