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Une forme particulière de syndrome de Sweet chez un nourrisson de 45 jours - 15/01/19

Doi : 10.1016/j.annder.2018.09.273 
M. Ben Rejeb 1, , S. Boudaya 1, E. Bahloul 1, K. Sellami 1, N. Gouiaa 2, A. Masmoudi 1, M. Hachicha 3, T. Boudawara 2, H. Turki 1
1 Dermatologie, CHU Hédi Chaker 
2 Anatomopathologie, CHU Habib Bourguiba 
3 Pédiatrie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Sweet (SS) est une maladie inflammatoire rare chez l’enfant, et encore plus exceptionnelle chez le nourrisson. Nous rapportons une nouvelle observation d’un SS chez un nourrisson de 45jours.

Observation

Un nourrisson de sexe féminin, âgé de 45jours était admis pour une éruption cutanée évoluant depuis 7jours accompagnée d’une fièvre, une rougeur oculaire et une toux grasse. L’examen clinique trouvait un nourrisson plaintif fébrile à 39°C avec de multiples plaques papulonodulaires infiltrées et érythémateuses de 0,5 à 2cm intéressant le visage, le tronc et les cuisses. La surface de certaines plaques était le siège d’une collerette épidermique décollée secondaire à l’œdème. L’examen pulmonaire montrait une polypnée et des râles sibilants. L’examen ophtalmologique révélait une conjonctivite bilatérale. Il n’y avait pas d’adénopathies palpables ni d’hépatosplénomégalie. La biologie objectivait une hyperleucocytose (17 300 élements/mm3) à prédominance de neutrophiles (11 090 élements/mm3) avec une à CRP à 138mg/mL. Le frottis sanguin était normal. La radiographie thoracique montrait un infiltrat micronodulaire. Les sérologies virales (EBV, CMV, parvovirus B19) étaient négatives. La ponction lombaire ainsi que l’ECBU étaient sans anomalies. L’examen histologique d’une biopsie cutanée montrait un important infiltrat inflammatoire dermique à polynucléaires neutrophiles. Devant ce tableau, le diagnostic de SS était retenu et le nourrisson était traité par antibiothérapie probabiliste et méthylprednisolone (2mg/kg/j). L’évolution était favorable après 7jours de traitement, attestée par une disparition des lésions cutanées, une apyrexie et la régression des signes respiratoires et oculaires. Le nourrisson est en bon état de santé avec un recul de 5 mois (Annexe A).

Discussion

Le SS est exceptionnellement rapporté chez le nourrisson, avec seulement une vingtaine de cas publiés. Notre cas paraît original par l’âge de survenue très précoce (45jours), l’association rare à une atteinte oculaire exceptionnellement rapportée à cet âge et une disparition complète des lésions cutanées au bout de 7jours de corticothérapie générale. Toutefois, l’atteinte cutanée est typique, concordant avec celle décrite dans la littérature. Le SS chez le nourrisson est le plus souvent associé à des infections qu’à des tumeurs malignes, comme c’est le cas présent où l’enquête étiologique avait conclu à un tableau d’infection bronchopulmonaire. L’association à une leucémie reste la plus redoutable. Le traitement de référence du SS chez le nourrisson repose sur la corticothérapie durant 4 à 6 semaines. L’évolution rapidement favorable chez notre patiente suggère une forme corticosensible.

Conclusion

Cette observation permet de rappeler les particularités cliniques du SS chez le nourrisson tout en soulignant la prédominance des causes infectieuses, l’efficacité de la corticothérapie générale et l’association rare à une atteinte oculaire.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Nourrisson, Syndrome de Sweet


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.273.


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Vol 145 - N° 12S

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