La lipoatrophie annulaire des chevilles (LAC) est une pathologie rare d’étiologie mal connue, avec uniquement 17 cas rapportés dans la littérature, dont 14 chez l’enfant. Son évolution et son traitement sont peu connus. Nous rapportons 4 nouveaux cas de LAC dont un cas avec un suivi de plus de dix ans.

Quatre enfants, 2 garçons et 2 filles, âgés de 5 à 9 ans au moment du diagnostic, dont 3 avec un terrain auto-immun (AI) (personnel ou familial), consultaient pour des nodules ou plaques apparus autour des chevilles et mollets et ayant évolué en quelques mois vers l’atrophie sous-cutanée des 2 jambes sans sclérose, évoquant alors une LAC. Étaient associés une hyperpigmentation séquellaire (n=1), une hyperpilosité des chevilles atteintes (n=1), un réseau veineux proéminent (n=1). La sévérité était variable ; l’enfant présentant l’atrophie la plus prononcée rapportait des crampes. Aucun facteur déclenchant n’était trouvé. Sur le plan biologique, on notait un faible taux d’anticorps antinucléaires (n=1), une élévation modérée des IgG et M (n=1), des anticorps antithyroïdiens (n=1). Les biopsies montraient une panniculite lobulaire aspécifique associée à un infiltrat lymphohistiocytaire, avec image de lipophagie, sans signe de vasculite (n=4). Il n’y avait pas d’atteinte musculo-squelettique (n=4) à l’imagerie (radiographies, échographies, TDM, IRM). L’IRM montrait dans un cas une atrophie circonférentielle complète de l’hypoderme. Un garçon était traité à 6 mois d’évolution par méthotrexate (1 an) et corticothérapie orale (4 mois) en raison de crampes. Ces dernières régressaient en 5 mois mais l’atrophie restait stable à 1 an. Aucun traitement n’était introduit pour les 3 autres vus à 4 mois d’évolution. Les deux premiers étaient réévalués à 6 mois avec une stabilité. Le troisième était réévalué 12 ans plus tard avec un aspect atrophique plus discret (Annexe A).

Peu de données sont disponibles concernant la LAC et aucun cas rapporté dans la littérature n’a fait l’objet d’un suivi de plus de 2 ans. Un de nos patients a pu avoir un suivi de 12 ans, montrant une stabilité après la phase aiguë indépendamment du traitement. Notre série tend à démontrer que la LAC est une entité à part entière sans lien avec une connectivite ou une maladie auto-immune, malgré le terrain AI sur lequel elle survient (principalement thyroïdien). Un bilan biologique standard avec anticorps antinucléaires et antithyroïdiens et une biopsie cutanée peuvent être réalisés en cas de suspicion diagnostique. Le pronostic semble donc lié à une atrophie parfois affichante et un suivi pendant la phase aiguë est indiqué. Une chirurgie reconstructrice avec injection de graisse autologue peut être envisagée à distance, en fonction du préjudice esthétique et du retentissement psychologique.

La LAC a une présentation stéréotypée qui doit être connue des cliniciens.