Sept cas de mucinose érythémateuse réticulée - 15/01/19
Résumé |
Introduction |
La mucinose érythémateuse réticulée (REM) est une pathologie rare et bénigne dont la pathogenèse et l’étiologie sont inconnues. Nous présentons une série de 7 cas de REM pour laquelle nous tentons de mettre en évidence des critères diagnostiques et des facteurs de risque.
Observations |
Patient 1 : 81 ans, prurit depuis 2 ans ; patient 2 : 81 ans, prurit depuis 1 an ; patient 3 : 87 ans, prurit depuis 6 mois ; patient 4 : 79 ans, prurit depuis 2 ans ; patient 5 : 53 ans, prurit depuis plusieurs mois ; patient 6 : 68 ans, prurit depuis 9 mois ; patient 7 : 66 ans, prurit depuis 1 an.
Les patients avaient tous une éruption érythémato-papuleuse, légèrement réticulée, médio-dorsale et médio-thoracique respectant les épaules et les omoplates, évoquant une silhouette de homard. Trois d’entre eux (patients 1, 2, 6) avaient un antécédent de tabagisme actif ou sevré. Quatre (1, 4, 6, 7) présentaient des facteurs de risque cardiovasculaire en dehors du tabac (HTA, dyslipidémie, diabète). Trois avaient un antécédent d’adénome de prostate et deux présentaient des anomalies hématologiques : dysglobulinémie monoclonale à IgA chez le patient 1, thrombopénie stable à 90 000/mm3 chez le patient 4. Le patient 7 avait une hypothyroïdie. Le tableau histologique était similaire dans tous les cas : dermite spongiforme évoquant un eczéma. Après coloration au bleu alcian, mise en évidence d’une mucinose dermique superficielle en faveur du diagnostic de REM. Les examens biologiques courants effectués chez les sept malades ne mettaient pas en évidence d’anomalie majeure : absence de syndrome inflammatoire biologique, électrophorèse des protides normale sauf pour le patient 1. La TSH était normale en dehors du patient atteint d’hypothyroïdie. En revanche, trois patients avaient une hyperéosinophilie restant inférieure à 1500/mm3 et le patient 4 avait des LDH légèrement augmentés à 263 UI/L (N>245 UI/L). Tous les patients ont été traités par dermocorticoïdes avec une efficacité médiocre, voir nulle. Quatre ont reçu de l’hydroxychloroquine à raison de 200mg par jour, permettant une évolution favorable. Seul le patient 4 a présenté une récidive amenant à doubler la dose (Annexe A).
Discussion |
Il semblerait que la REM touche préférentiellement les hommes de plus de 65 ans. Un nombre plus important de cas serait nécessaire pour évaluer l’impact des facteurs de risque cardiovasculaire. Chez des patients étiquetés « eczéma » le diagnostic doit être évoqué devant la disposition particulière de l’éruption et sa corticorésistance. Dans la littérature les rôles possibles de virus, de perturbations immunologiques et de l’irradiation solaire sont discutés. Des associations à des pathologies systémiques sont rapportées, comme le lupus ou des hémopathies, justifiant la réalisation d’examens complémentaires.
Conclusion |
Nous rapportons une série de 7 cas de REM considérés initialement comme des cas d’eczéma du tronc résistant aux dermocorticoïdes. Il est possible que cette pathologie soit sous-diagnostiquée, la recherche de critères diagnostiques semble donc essentielle.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mot clé : Mucinose érythémateuse réticulée
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.307. |
Vol 145 - N° 12S
P. S210 - décembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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