Le lymphome intravasculaire à grandes cellules B (LIVB) est une forme rare de lymphome, de mauvais pronostic et de diagnostic difficile. La biopsie cutanée en peau saine a été suggérée comme un examen utile pour le diagnostic du LIVB. Nous en rapportons un cas et avons réalisé une revue de la littérature des séries de cas publiés afin d’en préciser la sensibilité, de la comparer à celle d’autres méthodes diagnostiques et de détailler les situations cliniques où sa réalisation semble le plus indiquée.

Une femme de 67 ans était hospitalisée pour une fièvre prolongée inexpliquée (FPI) et une altération de l’état général. Le bilan biologique montrait un syndrome inflammatoire biologique, une élévation des LDH>2000 UI/L, une cytolyse hépatique et un abaissement du temps de prothrombine à 47 %. Les prélèvements infectieux et les examens d’imagerie éliminaient une cause infectieuse, inflammatoire ou une néoplasie solide. Une biopsie cutanée en peau saine montrait des cellules lymphoïdes atypiques dans la lumière des capillaires du derme profond et du tissu adipeux marquées par le CD20 en immunohistochimie permettant de retenir le diagnostic de LIVB. Une ponction-biopsie hépatique (PBH) réalisée 48h après la biopsie cutanée permettait également de retenir le diagnostic (Annexe A).

Ce cas clinique illustre l’intérêt de la biopsie cutanée en peau saine pour le diagnostic de LIVB chez les patients hospitalisés pour FPI. À partir d’une revue systématique de la littérature dans PUBMED/Medline, nous avons inclus 8 séries ≥ 3 patients évaluant l’intérêt de la biopsie cutanée en peau saine pour le diagnostic de LIVB. La sensibilité pour le diagnostic variait de 67 % à 100 % avec une sensibilité de 100 % dans 4 études. Le détail des sites biopsiés était disponible dans 3 études et la sensibilité était globalement similaire entre la cuisse, l’abdomen ou les bras. Dans une étude, la sensibilité de la biopsie cutanée était de 83 % en peau saine contre 67 % en peau lésée. Enfin, dans une étude, l’étude de la profondeur de l’infiltrat tumoral montrait que celui-ci prédominait dans le derme profond et les couches superficielles de l’hypoderme. Dans 2 études, la sensibilité de la biopsie ostéomédullaire (BOM) était de 33 % et 50 %, moins bonne que celle de la biopsie cutanée en peau saine. Des perturbations de la NFS, une élévation des LDH, une BOM normale, l’absence de polyadénopathie et d’hépatosplénomégalie en imagerie ou une hypoxémie étaient associées à une meilleure sensibilité de la biopsie cutanée en peau saine dans 1 étude.

La biopsie cutanée en peau saine réalisée sur au moins 2 sites est un examen sensible et peu invasif pour le diagnostic précoce de LIVB. Cet examen pourrait éviter des gestes plus invasifs comme une PBH ou une BOM chez des patients fragilisés.