La sarcoïdose est une affection granulomateuse systémique dont la physiopathologie est mal élucidée. La symptomatologie est variable : si 90 % des cas ont une atteinte médiastino-pulmonaire, les atteintes osseuses et unguéales restent rares. Nous rapportons un cas de sarcoïdose osseuse, révélée par une lésion pseudo-tumorale sous-unguéale avec modifications unguéales.

Un homme de 29 ans, sans antécédent médical selon lui, consultait pour une masse sous-unguéale du 1^er orteil droit depuis 4 à 6 mois. Suite à un 1^er avis, une IRM avait été réalisée et montrait une masse de 2cm sur le 1^er rayon droit, semblant naître de la médullaire osseuse de P2, avec lyse corticale, évoquant une lésion osseuse primitive. Une radiographie réalisée plusieurs mois auparavant montrait une lacune géodique d’allure chondromateuse au même endroit. Une tumeur violacée de 2,5cm soulevait la partie proximale de l’ongle et provoquait une fissure sagittale. Les aires ganglionnaires, notamment inguinale droite, étaient libres. L’analyse histologique trouvait des granulomes épithélioïdes dans le tissu conjonctif du lit unguéal. Entre temps, le patient avait rapporté une sarcoïdose découverte en 2012 sur une adénopathie cervicale, non traitée et considérée comme guérie début 2016. Un nouveau bilan trouvait une légère lymphopénie, une calcémie et une ECA normales, des EFR normales, et des adénomégalies médiastinales et intra-parenchymateuses. Un scanner des pieds montrait aussi des lésions du 1^er rayon controlatéral. L’avis rhumatologique concluait à des lésions d’ostéite de type Perthes–Jungling ; un traitement par Cortancyl* 10mg/j était entrepris avec une bonne efficacité (Annexe A).

L’atteinte unguéale est rare et variable : onychodystrophie, hyperkératose sous-unguéale, décoloration, stries longitudinales, onychorrhexis, ptérygion, onycholyse. L’examen radiologique doit être systématique et met en évidence des géodes à l’emporte-pièce arrondies sans réaction périostée (maladie de Perthes–Jungling), un aspect réticulé ou la destruction « mitée » de la corticale osseuse, pouvant être confondue avec des lésions néoplasiques. L’examen histologique est indispensable et met en évidence des granulomes épithélioïdes gigantocellulaires sans nécrose caséeuse. L’atteinte unguéale apparaît souvent dans un contexte de sarcoïdose systémique, ce qui était le cas ici. À ce jour, il n’existe pas de recommandations thérapeutiques spécifiques pour la sarcoïdose unguéale et/ou osseuse : la corticothérapie orale est le traitement le plus utilisé. Des cas cliniques ont rapporté une efficacité des anti-TNFα qui ont aussi montré un intérêt dans la sarcoïdose cutanée mais avec des récidives fréquentes.

L’atteinte unguéale de la sarcoïdose est rare et peut révéler une sarcoïdose osseuse sous-jacente. Le bilan radiologique peut être inquiétant et faire évoquer une atteinte néoplasique de type sarcome. L’examen histologique permet le diagnostic.