La maladie de Takayasu (MT) est une vascularite inflammatoire touchant les gros vaisseaux. Nous présentons le cas d’une patiente dont la MT a été révélée tardivement par des manifestations cutanées originales.

Une femme de 50 ans était adressée pour un érythème en nappe à bordure réticulée, apparu en quelques jours et distribué en caleçon, associé à une ulcération de la face interne de la cuisse gauche, superficielle puis rapidement creusante, avec une bordure surélevée. Ses antécédents comportaient une hypertension artérielle, une dyslipidémie et un tabagisme actif. On notait trois infarctus chez son père, une mort subite et un AVC chez deux frères. Une asymétrie tensionnelle entre les bras, une abolition de tous les pouls distaux, un souffle sous-clavier droit et un déficit moteur distal des membres inférieurs, prédominant à gauche, associé à une hypoesthésie en chaussettes étaient mis en évidence.

Les histologies ne montraient pas d’atteinte des vaisseaux dermiques mais une ectasie vasculaire sur le placard érythémateux et un infiltrat neutrophilique et lymphocytaire sur la bordure de l’ulcération. La CRP était élevée (106mg/L). Les autres examens biologiques et immunologiques étaient normaux. L’angio-IRM montrait une occlusion complète de l’aorte abdominale et des artères iliaques primitives. Le PET-TDM et la biopsie d’artère temporale étaient normaux. L’EMG montrait une atteinte pluriradiculaire diffuse bilatérale et une neuropathie sensitive modérée.

Le diagnostic de MT était suspecté et un traitement par corticothérapie forte et méthotrexate était débuté, avec une amélioration rapide et spectaculaire des signes cutanés. En quelques jours, la CRP se normalisait, l’ulcération cessait d’évoluer et l’érythème s’effaçait. En 6 mois, l’ulcération était complètement guérie (Annexe A).

Le diagnostic de MT a été posé sur la présence de 3 critères ACR sur 5. Un diagnostic différentiel aurait pu être une athérosclérose diffuse mais elle n’expliquait ni le syndrome inflammatoire majeur ni l’évolution spectaculaire sous traitement immunosuppresseur. L’absence de signe histologique spécifique de MT est fréquemment rapportée dans la littérature. Les manifestations dermatologiques de la MT sont dominées par le syndrome de Raynaud. Des nodules érythémateux (avec dans 50 % des cas une vascularite nécrosante des vaisseaux dermiques), des lésions pyoderma-like proches de celles observées chez notre patiente et un livedo ont également été rapportés. L’atteinte neurologique peut s’expliquer par une ischémie des vasa nervorum irrigant le plexus lombaire.

Il s’agit d’un cas original de MT révélée tardivement par un érythème réticulé suspendu associé à une lésion pyoderma-like en regard de l’occlusion complète des gros vaisseaux sous-jacente. Le traitement immunosuppresseur a permis la disparition des lésions cutanées et une prise en charge secondaire en chirurgie vasculaire.