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Granulomatose cutanée révélant un déficit immunitaire combiné avec efficacité spectaculaire de l’étanercept - 15/01/19

Doi : 10.1016/j.annder.2018.09.328 
S. Stien 1, , C. Vanhaecke 1, A. Durlach 2, P. Bernard 1, M. Battistella 3, M. Viguier 1
1 Dermatologie 
2 Anatomopathologie, CHU de Reims 
3 Anatomopathologie, hôpital Saint-Louis, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Une réaction granulomateuse, de localisation le plus souvent pulmonaire et plus rarement cutanée, survient chez 8 à 20 % des patients avec un déficit immunitaire commun variable. Les traitements associent corticothérapie, IgIV, méthotrexate et immunosuppresseurs, avec des résultats variables. Nous rapportons une observation originale de granulomatose cutanée révélant un déficit immunitaire combiné efficacement traitée par étanercept.

Observations

Une femme de 71 ans consultait pour une éruption érythémato-papuleuse douloureuse centro-faciale, évoquant une rosacée. Après un an de traitement par doxycycline et métronidazole topique, sans efficacité, l’atteinte s’étendait à la muqueuse nasale et palatine et s’ulcérait. Les biopsies cutanées montraient un infiltrat granulomateux sans nécrose, avec une population lymphocytaire et plasmocytaire, sans argument pour un lymphome cutané. Les colorations Giemsa, Gram, Grocott, PAS et Ziehl étaient négatives, de même que les cultures bactériologiques, mycologiques et myco-bactériologiques. Le bilan biologique montrait une Hb à 116g/mL et une CRP à 38mg/L. Les sérologies VIH, VHB, VHC, syphilis, CMV, brucellose étaient négatives. Les ANCA étaient négatifs. Il n’y avait pas d’argument pour une sarcoïdose ou une maladie de Crohn. Un bilan immunitaire était réalisé devant la répétition d’infections pulmonaires ces 5 dernières années ; il révélait un déficit en IgM (< 0,17g/L, N>1g/L) et en IgG3 (0,05g/L, N>0,11g/L), avec diminution des lymphocytes B mémoire non commutés, au profit des cellules B naïves. Il n’y avait pas de localisation suspecte de granulomatose au TDM TAP. Le diagnostic de granulomatose cutanée isolée associée à un déficit immunitaire combiné était retenu. Une corticothérapie orale (prednisone 1mg/kg/j) associée à des IgIV (2g/kg/mois) et au méthotrexate (15mg/semaine) améliorait partiellement les lésions. Elles récidivaient lors de la décroissance des corticoïdes (< 10mg/j), avec notamment une extension aux membres inférieurs. Un traitement par étanercept à 50mg ×2/semaine permettait la rémission complète de l’ensemble des lésions en 3 mois et l’arrêt de la corticothérapie (Annexe A).

Discussion

Les granulomatoses cutanées associées aux déficits immunitaires communs sont peu fréquentes et rarement isolées. Elles touchent principalement le tronc et les membres sous la forme de papules érythémato-violacées, parfois confluentes, pouvant s’ulcérer. La physiopathologie est mal connue. Une augmentation du taux de TNF et de ses récepteurs a pu être mise en évidence. Quelques cas rapportent l’efficacité des anti-TNF (infliximab et étanercept) sur des formes cutanées et non cutanées.

Conclusion

Une granulomatose cutanée isolée peut révéler un déficit immunitaire combiné. L’étanercept semble être un traitement de seconde ligne efficace qui est sans doute à privilégier par rapport à l’infliximab dans un contexte à risque infectieux augmenté.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Déficit immunitaire, Étanercept, Granulomatose cutanée


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.328.


© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
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