Le pyoderma gangrenosum est une maladie neutrophilique révélant souvent une pathologie systémique, notamment hématologique, et classiquement majoré par les traumatismes (phénomène de pathergie). Parfois, ces facteurs co-existent, complexifiant alors la prise en charge thérapeutique.

Il s’agit d’un homme de 54 ans suivi pour un syndrome myélodysplasique (SMD). En raison d’une résistance à l’érythropoïétine, un traitement par azacitidine était instauré par voie sous-cutanée (SC). Quelques jours après le premier cycle (7 injections SC), il développait en regard des différents sites d’injection des papulo-pustules inflammatoires évoluant rapidement vers une ulcération douloureuse, fibrineuse, violacée, centrifuge, à bordure nette. Les prélèvements microbiologiques étaient négatifs. Une antibiothérapie probabiliste ne permettait pas d’amélioration. Une biopsie cutanée était réalisée, montrant une infiltration dermique lympho-plasmocytaire associée à des capillaires congestifs, sans nécrose. Le diagnostic de pyoderma gangrenosum (PG) était retenu. Le patient était traité par corticothérapie orale, et l’azacitidine était suspendu pendant plus d’un mois, entraînant une régression des lésions mais la progression du SMD. Un nouveau cycle d’azacitidine était donc débuté mais rapidement arrêté en raison de la récidive des lésions cutanées malgré le maintien de la corticothérapie (Annexe A).

Le PG révèle parfois une maladie systémique comme le SMD. Notre cas montre la difficulté de faire la différence entre un PG induit par un médicament et un PG compliquant un SMD sur phénomène de pathergie (par injection SC). Seuls 3 autres cas de PG secondaires à l’azacitidine (nouvel analogue de la pyrimidine) sont décrits. Ce médicament ayant nettement amélioré le pronostic du SMD, se pose alors la question délicate de son imputabilité et de sa poursuite. Dans un cas, l’arrêt du traitement sans même l’utilisation d’immunosuppresseur a permis la résolution de la symptomatologie. Dans une autre observation, l’utilisation d’un autre traitement utilisé par voie SC n’est pas suivie de l’apparition de lésions de PG. Dernier argument, le syndrome de Sweet, autre dermatose neutrophilique, est également décrit après injection d’azacitidine, ce qui renforce encore son imputabilité. Dans notre cas, la survenue des lésions sur les sites d’injection et la récidive rapide à la réintroduction nous font poser le diagnostic de PG à l’azacitidine. L’arrêt du traitement se discute car les récidives sont possibles après réintroduction, les lésions pouvant même s’étendre aux organes profonds avec engagement du risque vital.

Il s’agit du 4^e cas à notre connaissance de PG induit par l’azacitidine. Il illustre le défi auquel est confronté le dermatologue de distinguer les causes médicamenteuses des autres causes, afin d’adapter la prise en charge thérapeutique en conséquence.