Le syndrome de Sweet (SS) est une dermatose neutrophilique avec un polymorphisme clinique. Ce travail a pour but d’étudier les aspects cliniques et évolutifs des manifestations extra-cutanées (MEC) du SS.

Il s’agit d’une étude rétrospective sur 26 ans (1993–2018). Le diagnostic de SS était retenu selon les critères de Su et Liu révisés par Von Den Driesch.

Un total de 140 patients était colligé (sex-ratio H/F=0,23) d’âge moyen de 57,4 ans (45 jours–84 ans) dont 6 enfants et 3 femmes enceintes. Les MEC étaient notées chez 101 patients (72,1 %) réparties en atteinte articulaire (AA) (46,4 %, arthralgies [40,7 %], arthrites [5,7 %]), atteinte pulmonaire (AP) (10,5 %, syndrome interstitiel [n=10], syndrome bronchique [n=2], nodule excavé [n=1], épanchement pleural [n=1]), atteinte oculaire (AO) (17,1 %, conjonctivite [n=21], épisclérite [n=3 dont une était nodulaire]), signes généraux (SG) (fièvre [55 %], asthénie [36,1 %], syndrome pseudo-grippal [15,8 %], myalgies [8,3 %], céphalées [6 %]) et signes digestifs (6 %). Dix-huit malades (12,8 %) avaient une pathologie associée : leucémie aiguë myéloïde (n=4), myélome multiple (n=4), maladie de Crohn (n=3), rectocolite hémorragique (n=2), maladie de Hodgkin (n=2), adénocarcinome pulmonaire (n=1), primo-infection à CMV (n=1), septicémie à Pseudomonas aeruginosa (n=1). Un cas de SS médicamenteux (benzylthiouracile) et un cas sur envenimation scorpionique étaient rencontrés. Il n’y avait pas d’association entre AA et hémopathie (p=0,4) et entre AO et néoplasie (p=0,6). Nos patients étaient mis sous colchicine (49,3 %, efficacité=74 %), corticothérapie générale (30,9 %, efficacité=100 %) ou dermocorticoïdes (5 %). Vingt-deux patients étaient perdus de vue (Annexe A).

Notre série est particulière par sa grande taille. Les MEC les plus fréquentes sont les SG dominés par la fièvre et l’AA, surtout des arthralgies, rejoignant les données de la littérature. L’AP peut être asymptomatique comme chez nos patients, donc sous diagnostiquée. L’AO est notée dans 6 à 72 % des cas selon les séries. La conjonctivite et l’épisclérite sont les plus fréquentes comme dans notre étude. L’épisclérite nodulaire trouvée est une forme rare. Diverses pathologies sont associées au SS. À notre connaissance, aucun SS après envenimation scorpionique n’a été décrit auparavant. Aucune MEC n’est cependant observée chez notre patiente. Il est écrit que les AA sont souvent associées à une hémopathie mais ceci n’est pas validé dans notre étude. Par contre, l’AO s’associe rarement à une pathologie maligne ou à une origine médicamenteuse comme chez nos patients. L’efficacité de la corticothérapie est fréquemment rapportée. Cependant, la colchicine est le plus souvent utilisée en 1^re intention dans notre série avec une bonne efficacité.

Les MEC lors du SS sont fréquentes et polymorphes. Leur présence n’est pas toujours le témoin de gravité ou d’une pathologie associée. La colchicine est efficace.