Étude de la prévalence des cancers cutanés dans une cohorte rétrospective de patients atteints de xeroderma pigmentosum (XP) phototype V et VI - 15/01/19
Résumé |
Introduction |
Le xeroderma pigmentosum (XP) est une maladie génétique rare, comportant 7 sous-groupes (de A à G), tous associés à l’apparition précoce de nombreux cancers cutanés. L’objectif principal était de déterminer la prévalence des cancers cutanés dans une cohorte de patients mahorais XP-C.
Matériel et méthodes |
La cohorte monocentrique était constituée de l’ensemble des patients XP suivis à Mayotte, de décembre 2015 à mai 2017, par les dermatologues du CHU de Saint-Denis via des missions dermatologiques à Mayotte.
Résultats |
Dix-huit patients, d’âge médian de 12,6 ans, étaient issus de 14 familles. Tous étaient XP-C et porteurs de la même mutation (IVS12-1G>C). L’âge médian lors du diagnostic génétique de XP était de 1,8 an. Un total de 144 cancers cutanés (94 carcinomes épidermoïdes [CE], 30 carcinomes basocellulaires [CBC], 14 mélanomes, 5 sarcomes et 1 carcinome sarcomatoïde) ont étés observés chez 11 des 18 patients (61 %). 11 patients (61 %) ont eu au moins 1 CE, 6 (33 %) au moins 1 CBC, 6 (33 %) au moins 1 mélanome et 4 (22 %) au moins 1 sarcome (Annexe A). Parmi les cancers, 95,5 % sont survenus en zones photo-exposées. L’âge médian au 1er cancer était de 5,4 ans et de 6,4 ans au 2e cancer. Les CE et les sarcomes survenaient plus précocement que les CBC et mélanomes (p<0,0001) (Annexe A). Cinquante-huit pour cent des mélanomes étaient in situ. Des CE muqueux conjonctivaux (n=4) et buccaux (n=3) ont été observés. Tous les patients avaient une poïkilodermie de sévérité variable associée à une photophobie et la moitié avait des lésions pigmentées palmoplantaires. Un tiers avait une atteinte orale, 78 % des lésions oculaires. Dix-sept pour cent des patients avaient une atteinte phanérienne. Le score médian de photo-protection (déclaratif de 0 à 7) était de 6/7 et de 4/30 pour le questionnaire de qualité de vie (DLQI). La sévérité de la poïkilodermie était significativement corrélée à la survenue des cancers (p=0,01).
Discussion |
Notre cohorte montre une prévalence et un nombre élevés de cancers cutanés chez des patients XP-C de phototype V et VI, exposés au soleil tropical. La survenue du premier cancer est précoce à l’âge de 5,1 ans par comparaison à la littérature. Les tumeurs les plus précoces et fréquentes sont les CE. La prévalence du mélanome est très élevée dans cette population de phototype foncé, par comparaison aux personnes de même phototype. De plus, notre étude montre une prévalence élevée de sarcomes (5 patients), avec un délai de survenue court.
Conclusion |
Les cancers cutanés (carcinomes, mélanomes et sarcomes) sont nombreux et surviennent précocement chez les patients mahorais atteints de XP-C à Mayotte. La présence dermatologique intermittente sur l’île a permis de détecter de nombreux cancers débutants (8/14 mélanomes étaient in situ). Une présence constante pourrait améliorer le dépistage précoce et les mesures de photo-protection.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Cancers cutanés, Peau noire, Xeroderma pigmentosum
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.392. |
Vol 145 - N° 12S
P. S253 - décembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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