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Phénotype dermoscopique des lésions cutanées de pseudoxanthome élastique dans une cohorte de 16 patients - 15/01/19

Doi : 10.1016/j.annder.2018.09.413 
C. Berthin 1, , A. Phan 2, X. Grimaux 1, L. Martin 3, 4
1 Dermatologie, CHU d’Angers 
2 Dermatologie, CHU de Lyon 
3 CHU d’Angers, France 
4 Centre de référence du PXE MAGEC, CHU d’Angers, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une maladie métabolique autosomique récessive due à des mutations du gène ABCC6. Les signes cutanés sont des papules jaunes des plis, confluentes en plaques, associées à une élastorrhexie histologique. Le diagnostic clinique peut être difficile. Notre objectif était de décrire les caractéristiques en dermoscopie (DS) des lésions cutanées du PXE.

Matériel et méthodes

Tous les patients avec un PXE typique ayant consulté entre novembre 2017 et mai 2018 ont été inclus. Les clichés étaient standardisés, réalisés en zones d’intérêt en lumière non polarisée par un même opérateur.

Résultats

Seize patients consécutifs ont été inclus, de 31 à 75 ans. Cent quatre-vingt-onze1 clichés ont été colligés, 161 en zone d’intérêt et 30 en peau témoin. En zone d’intérêt, les lésions étaient cliniquement évidentes pour 85 cas (52,8 %), discrètes pour 39 cas (24,2 %) et non visibles à l’œil nu pour 37 cas (22,9 %). Cent pour cent des zones cliniquement atteintes de PXE présentaient en DS des globules jaunes parfois blanc brillant, de patron homogène, de contours flous, non folliculaires. La disposition des globules était soit en pois (28,3 %), soit coalescente, réticulée à mailles ouvertes (35,8 %), réticulée à mailles fermées (22,9 %), linéaire (8,1 %) ou en plaque (4,7 %). Le patron vasculaire était soit un réseau vasculaire fin régulier (68,4 %), soit un fond rosé homogène (31,5 %) sans vaisseaux atypiques. Parmi les 37 clichés sans lésion visible, 25 (67,5 %) présentaient en DS des lésions évocatrices de PXE ; 11 (29,7 %) n’en présentaient pas ; 1 cliché (2,7 %) était douteux. Les lésions étaient le plus souvent disposées en pois (76 %), localisées sur les creux poplités (60 %) ou l’ombilic (24 %) (Annexe A).

Discussion

Nous décrivons le phénotype en DS du PXE qui est stéréotypé. Nous avons confirmé la présence de lésions histologiques de PXE par une biopsie d’une lésion visible en DS et non visible à l’œil nu.

Dans la littérature, cinq articles de DS du PXE sont rapportés, avec un à deux patients par article. La disposition linéaire des globules jaunes est décrite dans deux cas, de même pour le patron vasculaire de fond rosé.

Le diagnostic différentiel est le PXE-like papillary dermal elastolysis (PDE), dont la DS montre une coloration jaune diffuse sans vrai globule. Le patron vasculaire est différent dans le PXE-like avec des vaisseaux linéaires, qui correspondraient à des télangiectasies prouvées à l’histologie. Le réseau vasculaire du PXE correspondrait plutôt à une meilleure visibilité du plexus vasculaire superficiel, secondaire à l’atrophie de l’épiderme et du derme superficiel. Le fond rosé pourrait s’expliquer par l’augmentation de flux microvasculaire dermique, possiblement en lien avec une inflammation infraclinique.

Conclusion

Nous décrivons le phénotype dermoscopique du PXE, avec une distribution stéréotypée des globules jaunes. La DS peut révéler les lésions de PXE non visibles à l’œil nu.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Dermoscopie, Pseudoxanthome élastique


Plan


 Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.413.


© 2018  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 145 - N° 12S

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