Le lymphome T/NK extra-nodal (LTNKEN) fait partie des lymphomes non hodgkiniens rares et de haut grade de malignité. La localisation primitive laryngée est exceptionnelle. Nous rapportons un cas de LTNKEN laryngé avec des localisations cutanées atypiques.

HM, 48 ans, consultait pour des plaques érythémato-violacées diffuses depuis un mois avec notion d’odynophagie. L’examen cutané montrait des plaques érythémato-violacées infiltrées, confluentes par endroits, diffuses à tout le corps et des tumeurs sous-cutanées de 3–6cm du dos et des membres. L’examen des seins trouvait une plaque érythémateuse infiltrée du sein gauche et une tumeur sous-cutanée dure de 6cm de grand axe du sein droit. Elle n’avait pas d’adénopathies périphériques. L’examen ORL concluait à une candidose buccale et laryngée avec bonne évolution initiale sous fluconazole. L’examen anatomopathologique avec étude en immunohistochimie d’une biopsie cutanée concluait à un LTNKEN de type nasal CD2+, CD3+, CD4+, CD5− exprimant le granzyme B sans exprimer CD56. L’hybridation in situ mettait en évidence une expression des transcrits EBER du virus Epstein–Barr (EBV) par les cellules tumorales de façon diffuse et intense. Le bilan d’extension permettait de classer la tumeur T3N0M0. L’évolution était marquée par l’apparition d’un SAM avec nette amélioration sous corticothérapie. Durant son hospitalisation, elle présentait une dysphonie, suivie de l’apparition d’une dyspnée laryngée avec à la nasofibroscopie sécrétions purulentes, aryténoïdes boudinés et lésions granulomateuses des replis ary-épiglottiques. Elle nécessitait une trachéotomie en urgence. La biopsie concluait à une localisation laryngée du lymphome. La patiente était adressée en hémato-oncologie pour chimiothérapie (Annexe A).

Notre observation est particulière. En effet, la patiente présente un LTNKEN primitif du larynx avec des localisations secondaires cutanées. La localisation laryngée des lymphomes T/NK est rare et de diagnostic difficile avec peu de cas rapportés dans la littérature. L’atteinte cutanée se présente habituellement sous forme de tumeurs ulcérées du visage mais aussi de vascularite, panniculite ou cellulite. Il s’agit dans notre cas de plaques érythémateuses infiltrées diffuses avec des tumeurs sous-cutanées. En immunohistochimie, les LTNKEN se caractérisent par des cellules tumorales exprimant habituellement les marqueurs phénotypiques des cellules NK, incluant le CD2 et le CD56, et montrent une expression deCD3 intracytoplasmique. Il existe une expression des marqueurs de cyto-toxicité tels que perforine, granzyme B et TIA-1. Dans notre observation, les cellules tumorales n’expriment pas le CD56.

Le diagnostic de LTNKEN reste difficile et nécessite une confrontation anatomopathologique et clinique. Le pronostic est généralement sombre et le diagnostic doit être suspecté précocement.