Pseudolymphome cutané en forme de nodules sur des plaques de morphée préexistante - 15/01/19
Résumé |
Introduction |
Les morphées sont caractérisées par une induration cutanée, témoin d’une fibrose du derme et parfois des tissus sous-jacents. Les pseudolymphomes cutanés B sont un groupe hétérogène d’affections simulant cliniquement et histologiquement un lymphome cutané. Nous rapportons un cas de pseudolymphome cutané B survenant sur morphée généralisée.
Observations |
Il s’agissait d’une patiente de 69 ans atteinte d’une morphée généralisée. Elle a été traitée par 30 séances de PUVA-thérapie sans amélioration. Puis, elle développait de multiples nodules érythémateux, infiltrés, douloureux, sur certaines plaques de morphée. Il n’y avait aucun signe clinique d’infection, pas de notion de traumatisme, de grattage ou de nouveaux médicaments. Une biopsie cutanée d’un de ces nodules montrait une fibrose du derme profond et de l’hypoderme compatible avec la morphée sous-jacente, associée à un infiltrat lymphocytaire sur toute la hauteur du derme avec formation de follicules lymphoïdes à centres germinatifs. L’analyse immunohistochimique montrait que l’infiltrat était majoritairement de phototype B (CD20 +) avec un marquage des centres germinatifs pour Bcl-6, CD10, CD23 et ki-67 (Annexe A). Le diagnostic retenu était celui d’un pseudolymphome cutané B sur plaques de morphée. Le bilan biologie standard et l’immunophénotypage des lymphocytes périphériques étaient sans particularité et la sérologie de Lyme était négative. Trois semaines de doxycycline à 200mg par jour n’étaient d’aucune efficacité. La patiente était mise sous méthotrexate à 25mg par semaine. Après 6 mois de traitement, une amélioration significative des plaques de morphée était constatée avec une régression des nodules.
Discussion |
Des infiltrats lymphocytaires atypiques survenant sur les lésions cutanées de connectivites ont été décrits précédemment. Ils représentent généralement un pseudolymphome et non un lymphome malin. Le risque de transformation de la première entité vers la deuxième est extrêmement faible. Cependant, il faut envisager la possibilité d’un lymphome évolutif, en particulier lorsque les lésions deviennent résistantes aux traitements conventionnels.
Conclusion |
Nous rapportons un cas de pseudolymphome cutané B survenant sur morphée généralisée. À notre connaissance, cette affection n’a jamais été décrite auparavant. En cas de résistance aux mesures thérapeutiques conventionnelles, de nouvelles biopsies peuvent être nécessaires afin de ne pas méconnaître un véritable lymphome.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Morphée, Pseudolymphome
Plan
☆ | Les illustrations et tableaux liés aux abstracts sont disponibles à l’adresse suivante : https://doi.org/10.1016/j.annder.2018.09.425. |
Vol 145 - N° 12S
P. S270 - décembre 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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