Le lymphome B cutané primitif centrofolliculaire (LBCF) est un lymphome de bas grade qui se présente habituellement sous forme de papules, nodules et tumeurs. L’évolution est indolente mais marquée par de fréquentes rechutes. Une forme maculeuse télangiectasique du cuir chevelu a été rapportée dans deux cas à notre connaissance.

Cent cinquante cas de LBCF étaient identifiés dans la base de données informatisée de l’hôpital Saint-Louis. Le diagnostic reposait sur une clinique compatible avec un bilan d’extension extracutanée initial négatif (TDM thoraco-abdo-pelvien), et histologiquement une infiltration par des centrocytes±centroblastes exprimant Bcl6. Une relecture des lames en aveugle par un pathologiste expert en lymphomes cutanés était effectuée dans 13 cas.

Parmi les cas de LBCF, 14 se présentaient sous forme de nappe érythémateuse alopécique du cuir chevelu. Des photographies cliniques étaient disponibles dans 13 cas.

L’âge médian était de 56 ans (25–76) ; le groupe comportait 11 hommes, 3 femmes. Le suivi moyen était de 3 ans (0,1–10). Tous les patients étaient en vie au dernier suivi, 12 en réponse complète et 2 en réponse partielle ou stabilité. Une rechute était observée au cours du suivi chez 50 % des patients. Dans 9 cas, la présentation à type de nappe érythémateuse alopéciante du cuir chevelu était observée au diagnostic et dans 5 cas, il s’agissait d’une rechute du lymphome antérieurement connu. Des télangiectasies étaient observées dans 4 cas. L’architecture histologique était nodulaire dans 2 cas, diffuse dans 4, mixte dans 7. Les centrocytes étaient de taille petite à moyenne dans 9 cas et moyenne à large dans 4. Une expression de Bcl2 par les cellules tumorales était notée dans 3 cas. Parmi les paramètres histologiques, seuls un Ki67 élevé et une faible infiltration lymphocytaire T étaient significativement associés avec la présence de rechute (Ki67 moyen, 30 % en l’absence de rechute versus 60 % en cas de rechute, p=0,03 ; CD3, 40 % versus 30 %, p=0,03) (Annexe A).

Notre étude constitue une importante série de LBCF de présentation clinique atypique. Elle révèle que cette présentation n’est en fait pas inhabituelle au cours du LBCF. Le diagnostic clinique est difficile et l’angiosarcome est un diagnostic différentiel. L’expression de Bcl2 ne semble pas de mauvais pronostic. La corrélation négative de l’infiltration lymphocytaire T avec la présence de rechute suggère un rôle de l’immunité antitumorale lymphocytaire T dans le contrôle de la maladie, comme cela a été évoqué par certaines études pour la forme nodale de lymphome B folliculaire.

Notre étude apporte une caractérisation clinique et histologique précise d’une forme auparavant considérée comme rare de LBCF. Le diagnostic de lymphome B centrofolliculaire est à suspecter devant une nappe érythémateuse alopécique, plus ou moins télangiectasique, du cuir chevelu.